管蔚副主任医师
江苏省人民医院 普通外科
1.药物治疗:
熊脱氧胆酸:熊脱氧胆酸是首选药物,可延缓疾病进展。通常推荐剂量为每公斤体重13-15毫克每日。
奥贝胆酸:对于对熊脱氧胆酸无响应的患者,奥贝胆酸是另一种选择,通常与熊脱氧胆酸联合使用。
免疫抑制剂:如类固醇和硫唑嘌呤,有时用于控制炎症,但其疗效尚不确定。
生物制剂:新型生物制剂正在研究中,可能为未来提供更多治疗选择。
2.生活方式调整:
饮食管理:高纤维、低脂饮食有助于肝功能维护。
补充维生素:由于胆汁流动受阻,维生素A、D、E和K的吸收可能受影响,需补充这些脂溶性维生素。
避免酒精:酒精会加重肝脏负担,应完全避免。
3.肝移植:
在疾病晚期或出现严重并发症时,如肝衰竭,肝移植是唯一有效的治疗方法。肝移植可显著改善生存率和生活质量。
早期诊断和持续监测非常重要,以便及时调整治疗方案。定期进行血液检查和影像学检查,可以监测疾病进展情况,并根据需要调整治疗策略。
