腹膜间皮瘤通常是以葡萄状形式出现吗

腹膜间皮瘤并非通常以葡萄状形式出现，其典型影像学表现为弥漫性不规则增厚、结节或肿块，葡萄状外观极为罕见。腹膜间皮瘤的形态多样，诊断需结合影像学、病理学及免疫组化综合判断。

腹膜间皮瘤的形态学特征

1、弥漫性增厚型：最常见，表现为腹膜弥漫性、不规则增厚，可伴强化，常累及大网膜、肠系膜及壁层腹膜。

2、结节型：表现为单发或多发结节，大小不等，边缘可光滑或分叶状。

3、肿块型：较少见，表现为较大局限性肿块，需与转移性腹膜癌鉴别。

4、囊性型：罕见，以囊性成分为主，易误诊为囊性淋巴管瘤或其他囊性病变。

5、葡萄状型：极罕见，文献中仅见个案报道，指多房囊性病变呈簇状排列，形似葡萄串，并非腹膜间皮瘤的典型表现。

流行病学与病因

腹膜间皮瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，占所有间皮瘤的10%至15%。据美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2010年至2019年数据，腹膜间皮瘤年发病率约为每百万人口0.5至1.0例。石棉暴露是主要危险因素，潜伏期通常为20至40年。据中国国家卫生健康委员会2020年发布的《间皮瘤诊疗规范》，我国腹膜间皮瘤发病率呈逐年上升趋势，与既往石棉暴露史密切相关。

诊断与鉴别诊断

腹膜间皮瘤的诊断需结合影像学、病理学及免疫组化。计算机断层扫描常表现为腹膜增厚、腹水及大网膜饼状改变。病理学上，上皮样型最常见，肉瘤样型及双相型较少见。免疫组化标志物包括钙视网膜蛋白、细胞角蛋白5/6及Wilms肿瘤基因1，可与腺癌鉴别。葡萄状形态需与腹膜假黏液瘤、囊性间皮瘤及淋巴管瘤病鉴别。腹膜假黏液瘤常表现为大量胶冻状腹水及腹膜多发囊性种植，而囊性间皮瘤多为单房或多房囊性病变，边界清晰。

治疗与预后

治疗策略取决于病理类型、分期及患者体能状态。细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗是当前主要治疗手段，适用于选择性上皮样型患者。据《新英格兰医学杂志》2018年发表的多中心研究，完全细胞减灭术患者中位生存期可达60个月以上，而不完全细胞减灭术患者中位生存期不足12个月。全身化疗用于不可手术或复发患者，常用方案包括培美曲塞联合顺铂。免疫治疗在部分程序性死亡配体1阳性患者中显示一定疗效。

腹膜间皮瘤形态多样，葡萄状外观极罕见，诊断需综合影像、病理及免疫组化。石棉暴露史是重要线索，细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗可改善选择性患者生存。

常见问题

否。腹膜间皮瘤典型表现为弥漫性增厚、结节或肿块，葡萄状形态极罕见，仅见个案报道。

弥漫性腹膜不规则增厚伴强化，常累及大网膜及肠系膜，可伴有腹水。

是。石棉暴露是主要危险因素，潜伏期通常为20至40年，既往暴露史是重要诊断线索。

腹膜假黏液瘤以大量胶冻状腹水及多发囊性种植为特征，而腹膜间皮瘤多为实性增厚或结节，免疫组化可辅助鉴别。

参考资料

[1] 中国国家卫生健康委员会. 间皮瘤诊疗规范. 2020.

[2] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库. 2010-2019.

[3] 《新英格兰医学杂志》. 细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗治疗腹膜间皮瘤的多中心研究. 2018.

[4] 世界卫生组织. 胸膜及腹膜肿瘤分类. 2021.