臀肌挛缩症的症状表现

臀肌挛缩症的核心症状是髋关节内收、内旋受限，行走时双下肢外展外旋，不能并膝下蹲，坐位时双膝不能靠拢。上述表现由臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩牵拉髋关节所致，症状通常双侧对称出现，单侧受累者相对少见。

1、步态异常：行走时双下肢呈外八字，足尖向外撇，快步行走或跑动时更为明显，呈现跳跃样或画圈样步态。这是就诊时最常见的首发表现，多数在幼年学步期即被家长发现。

2、并膝与下蹲受限：双膝并拢困难，下蹲时双膝必须向外分开，呈蛙式下蹲，蹲下后双足跟往往不能同时着地。下蹲过程中髋部可闻及弹响，起身时需要双手支撑膝盖或借助外力。

3、坐位姿势异常：坐位时双膝不能并拢，常需将一侧小腿搭在另一侧大腿外侧，或双腿分开而坐。跷二郎腿动作完成困难，部分患者完全无法完成该动作。

4、髋部弹响与疼痛：屈伸髋关节时，挛缩的臀肌束在大转子表面滑动，产生可触及、可闻及的弹响。病程较长者出现髋部酸痛、下腰部不适，劳累后加重，休息后减轻。

5、下肢外观改变：臀部肌肉萎缩、塌陷，臀部外形扁平，臀沟变浅或消失。部分患者出现骨盆倾斜、双下肢假性不等长，站立时可见腰椎前凸增大。

6、继发改变：长期异常步态可导致膝关节外翻、足弓改变、脊柱侧弯等继发性畸形。儿童期起病者若未干预，畸形程度随骨骼发育而逐渐加重。

国内一项针对臀肌挛缩症的流行病学调查显示，该病在既往有反复臀部肌肉注射史的儿童中检出率明显高于无注射史者，提示注射因素与发病密切相关（中华骨科杂志，2003年）。临床诊断主要依据体格检查，其中并膝试验、下蹲试验、 Ober 征为常用检查方法；影像学检查如髋关节磁共振可显示臀肌萎缩及纤维条索，用于评估病变范围。

该病症状出现越早、持续时间越长，髋关节活动受限程度通常越重。病情稳定者以康复训练和姿势纠正为主；症状进行性加重、下蹲及行走明显受限者，需由骨科医师评估是否需要手术松解。日常应避免长期反复臀部注射，儿童期发现步态异常应尽早就诊。

常见问题

是。外八字步态是臀肌挛缩症最常见的表现，因臀肌挛缩牵拉髋关节外展外旋所致，多数患者双侧对称出现，单侧者相对少见。

否。跷二郎腿需要髋关节内收、内旋，而臀肌挛缩症患者这两项活动明显受限，多数患者无法完成该动作，坐位时双膝也不能并拢。

否。该病还可引起下蹲困难、步态异常、骨盆倾斜、双下肢假性不等长，长期异常步态可继发膝关节外翻和脊柱侧弯。

体格检查是主要依据，包括并膝试验、下蹲试验和 Ober 征；髋关节磁共振可显示臀肌萎缩及纤维条索，用于评估病变范围。

是。儿童期起病者若未干预，畸形程度可随骨骼发育逐渐加重；成年后病情稳定者症状可长期无明显变化，进行性加重者需骨科评估。

参考资料

[1] 中华医学会骨科学分会. 臀肌挛缩症诊疗相关专家共识. 中华骨科杂志.

[2] 中华骨科杂志. 儿童臀肌挛缩症流行病学调查. 2003年.

[3] 人民卫生出版社. 外科学（第9版）. 骨科相关章节.

[4] 国家卫生健康委员会. 儿童肌肉骨骼系统疾病防治相关技术规范.