肺高压分级肺动脉高压分级是怎样分的

肺动脉高压在临床血流动力学上分为5个大类，其中第一大类肺动脉高压按平均肺动脉压分为轻度、中度、重度，但病情严重程度还需结合肺血管阻力、心功能分级综合判断。静息状态下海平面右心导管测得平均肺动脉压≥20毫米汞柱即可诊断肺动脉高压，20至35毫米汞柱为轻度，36至45毫米汞柱为中度，超过45毫米汞柱为重度。该阈值由2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺高血压诊断与治疗指南确立。

肺高压的临床分类

1、第一大类：肺动脉高压，包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导、结缔组织病相关、人类免疫缺陷病毒感染相关、门静脉高压相关、先天性心脏病相关及血吸虫病相关等亚型。

2、第二大类：左心疾病所致肺高压，常见于射血分数保留或降低的心力衰竭、瓣膜性心脏病、先天性或获得性左心流入道梗阻。

3、第三大类：肺部疾病和/或缺氧所致肺高压，见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺泡低通气综合征及长期高原暴露。

4、第四大类：慢性血栓栓塞性肺高压及其他肺动脉阻塞性病变，包括慢性血栓栓塞性肺高压、肺动脉肉瘤、大动脉炎累及肺动脉等。

5、第五大类：不明原因和/或多因素所致肺高压，涵盖溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、结节病、慢性肾衰竭等。

功能分级与危险分层

世界卫生组织根据活动耐量将肺动脉高压患者分为4级。Ⅰ级为日常活动不受限，Ⅱ级为日常活动轻度受限，Ⅲ级为日常活动明显受限，Ⅳ级为静息状态下即有症状且无法完成任何体力活动。2022年指南进一步引入四支柱危险分层，依据世界卫生组织功能分级、6分钟步行距离、脑钠肽或N末端脑钠肽前体、右心房压力、心指数及混合静脉血氧饱和度等指标，将患者分为低危、中危和高危。低危患者1年死亡风险低于5%，中危为5%至20%，高危超过20%。中国医学科学院阜外医院2020年发表的一项纳入1200余例患者的注册研究显示，特发性肺动脉高压患者确诊时世界卫生组织功能分级Ⅲ级及以上者占比超过70%，提示延迟诊断较为普遍。

诊断流程要点

超声心动图作为初筛工具，估测肺动脉收缩压≥40毫米汞柱时需警惕。确诊必须依靠右心导管检查，获取平均肺动脉压、肺毛细血管楔压和肺血管阻力。肺毛细血管楔压≤15毫米汞柱且肺血管阻力＞3伍德单位支持毛细血管前性肺动脉高压。同时需完善肺功能、胸部高分辨率计算机断层扫描、通气灌注扫描、自身抗体谱及基因检测，以明确具体亚类。

肺动脉高压分级需同时参考平均肺动脉压数值、临床分类、世界卫生组织功能分级与危险分层，单一压力数值不能完整反映病情。确诊依赖右心导管，超声心动图仅作筛查，疑似病例应尽早转诊至肺血管病中心。

常见问题

是。轻度肺动脉高压也需明确病因并定期随访，若合并结缔组织病或先天性心脏病，需针对原发病干预，部分患者需启动靶向药物治疗。

否。超声心动图仅用于筛查和估测压力，确诊必须依靠右心导管检查，后者可直接测量平均肺动脉压和肺血管阻力。

否。分级高提示病情重，但规范靶向治疗可改善预后，危险分层比单纯压力分级更能预测生存，低危患者1年死亡风险低于5%。

第四大类。该类型由肺动脉内慢性血栓机化阻塞所致，可通过肺动脉内膜剥脱术或靶向药物进行治疗，需在肺血管病中心评估。

参考资料

[1] 2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会肺高血压诊断与治疗指南

[2] 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021版），中华医学会心血管病学分会

[3] 阜外医院特发性肺动脉高压注册研究，中国医学科学院阜外医院，2020年

[4] 肺动脉高压临床诊断与治疗，人民卫生出版社