慢粒白血病急变期的症状

慢粒白血病急变期最典型的表现是原始细胞比例快速升高并出现发热、骨痛、脾脏进行性增大、贫血和出血倾向加重，病情可在数周内明显恶化。出现上述变化需尽快到血液科就诊评估。

慢粒白血病急变期的主要症状

1、发热与感染：急变期骨髓正常造血受抑制，中性粒细胞减少，容易出现反复发热、口腔溃疡、肺部感染等，抗感染治疗效果常不理想。发热可为低热，也可为持续高热。

2、贫血加重：表现为面色苍白、乏力、活动后心悸气短、头晕。与慢性期相比，贫血进展更快，休息状态下也可能出现明显不适。

3、出血倾向：血小板减少可导致皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时出现消化道出血或颅内出血。出血往往是病情进入急变期的重要信号。

4、骨与关节疼痛：原始细胞在骨髓内大量增殖，可引起胸骨、肋骨、脊柱及四肢骨疼痛，按压胸骨时疼痛加重较为常见。

5、脾脏进行性增大：多数患者脾脏在慢性期已增大，急变期可在数周内明显增大，出现左上腹胀痛、早饱感，甚至脾梗死引起剧烈腹痛。

6、淋巴结与皮肤浸润：部分患者出现颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，或皮肤出现结节、斑块，提示髓外浸润。

7、中枢神经系统症状：少数患者出现头痛、恶心呕吐、视物模糊、颈项强直，提示中枢神经系统受累。

8、全身消耗表现：体重下降、盗汗、食欲减退、持续疲乏，短期内体能明显下降。

从疾病定义看，急变期要求外周血或骨髓中原始细胞比例达到20%及以上，或出现髓外原始细胞浸润。中国《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）》指出，急变期是慢性髓性白血病终末阶段，治疗难度显著增加，异基因造血干细胞移植是目前可能实现长期生存的重要手段。国际研究数据显示，在酪氨酸激酶抑制剂时代，慢性髓性白血病急变期年发生率已降至约1%至1.5%（来源：美国血液学会年度报告，2019年）。急变期可为急性髓系变、急性淋系变或混合表型，不同表型症状侧重点不同，需通过骨髓穿刺、流式细胞术和细胞遗传学检查明确。

需要提醒的是，慢性期患者若出现不明原因发热、骨痛、脾脏迅速增大或血细胞计数突然异常，应尽快复查骨髓，不能自行判断为普通感染或疲劳。急变期病情变化快，延误诊治可能增加出血、感染和器官衰竭风险。

常见问题

否。发热是常见表现之一，但并非所有患者都会出现，部分患者以骨痛、脾脏增大或贫血加重为主要表现。

是。急变期脾脏常进行性增大，可出现左上腹胀痛、早饱感，部分患者甚至发生脾梗死。

是。血小板减少可导致皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时出现消化道或颅内出血。

需结合骨髓穿刺、外周血涂片、流式细胞术及细胞遗传学检查，原始细胞比例达到20%及以上或出现髓外浸润可支持诊断。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）. 中华血液学杂志, 2020.

[2] 美国血液学会. 慢性髓性白血病急变期流行病学年度报告, 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 血液病诊疗规范, 2019.