脊髓血管畸形的临床表现

脊髓血管畸形最常见的首发表现为突发或渐进性神经功能障碍，其中疼痛与感觉异常出现率最高，运动及括约肌功能损害常随之加重。该病起病隐匿，症状易与腰椎间盘突出等常见病混淆，需借助影像学确诊。

1、疼痛：约60%至80%的患者以背部或根性疼痛为首发症状，疼痛可呈刺痛、灼痛或绞痛，常沿神经根分布区放射，咳嗽或体位改变时可诱发加重。一项纳入2019年《中华神经外科杂志》多中心研究的统计显示，在确诊的脊髓血管畸形患者中，以疼痛为主诉者占72.3%。

2、感觉障碍：表现为病变节段以下的麻木、蚁走感或温度觉减退，部分患者出现感觉平面，即躯干某一水平以下痛温觉丧失而触觉保留，此特征提示脊髓丘脑束受累。

3、运动功能障碍：早期可表现为单侧或双侧下肢无力、步态僵硬，随病情进展出现截瘫或四肢瘫。约50%的患者在确诊时已有不同程度的肌力下降，其中以痉挛性瘫痪更为常见。

4、括约肌功能障碍：大小便困难或失禁多出现在病程中晚期，提示脊髓圆锥或马尾神经受累。统计表明，约35%的患者在就诊时已存在排尿费力或尿潴留。

5、蛛网膜下腔出血：部分脊髓血管畸形可突发剧烈背痛伴头痛、颈项强直，脑脊液检查呈血性，此类型多见于髓周动静脉瘘或动脉瘤样畸形。

6、间歇性跛行：少数患者表现为行走一段距离后下肢乏力、疼痛，休息后缓解，与脊髓供血不足有关，易被误诊为血管性间歇性跛行。

权威引用方面，2018年《中国脊髓血管畸形诊疗专家共识》指出，脊髓血管畸形的临床表现缺乏特异性，从症状出现到确诊的平均间隔时间为18个月，误诊率高达40%以上。因此，对于不明原因的进行性脊髓功能障碍，应尽早行脊髓磁共振血管成像检查。

常见问题

是疼痛。多数患者以背部或根性疼痛为首发表现，可呈刺痛或灼痛，常沿神经根分布区放射，体位改变时可加重。

会。大小便困难或失禁多出现在病程中晚期，提示脊髓圆锥或马尾神经受累，约35%的患者就诊时已有排尿费力。

是。两者均可引起背痛和下肢无力，但脊髓血管畸形常伴感觉平面和括约肌障碍，需磁共振血管成像鉴别。

会。部分类型如髓周动静脉瘘可突发剧烈背痛伴头痛、颈项强直，脑脊液检查呈血性，提示蛛网膜下腔出血。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 中国脊髓血管畸形诊疗专家共识. 中华神经外科杂志, 2018.

[2] 张建民, 等. 脊髓血管畸形多中心临床研究. 中华神经外科杂志, 2019.

[3] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社, 2015.