慢性白血病有哪些种类

慢性白血病主要分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病两大类，前者约占成人白血病总数的15%，后者在西方国家约占成人白血病总数的25%。两类疾病在细胞起源、病程进展及治疗策略上存在本质差异，需通过骨髓穿刺及分子遗传学检测明确分型。

慢性髓系白血病：

起源于骨髓中髓系造血干细胞的克隆性恶性疾病，特征性标志为费城染色体，即9号与22号染色体易位形成BCR-ABL融合基因。据中国医学科学院血液病医院2020年发布的流行病学数据，该病年发病率约为0.39/10万，中位发病年龄约45至50岁。病程分为慢性期、加速期和急变期，多数患者在慢性期通过酪氨酸激酶抑制剂治疗可获得长期生存。

慢性淋巴细胞白血病：

起源于B淋巴细胞的克隆性增殖性疾病，以成熟小淋巴细胞在血液、骨髓及淋巴组织中蓄积为特征。据美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2018年统计，该病在西方人群中年发病率约为4.7/10万，中位发病年龄约70岁。部分患者呈惰性病程，无需立即治疗；当出现进行性骨髓衰竭、淋巴结肿大或器官浸润时，需启动免疫化疗或靶向治疗。

少见类型：

1、慢性中性粒细胞白血病：以外周血中性粒细胞持续增多为特征，BCR-ABL融合基因阴性，需排除反应性中性粒细胞增多。

2、慢性嗜酸性粒细胞白血病：嗜酸性粒细胞持续增多并伴器官浸润，需与特发性嗜酸性粒细胞增多综合征鉴别。

3、幼淋巴细胞白血病：介于慢性淋巴细胞白血病与急性白血病之间的少见类型，病程侵袭性较强。

分型诊断依据：

1、血常规及外周血涂片：观察白细胞计数、分类及细胞形态。

2、骨髓穿刺及活检：评估骨髓增生程度及细胞比例。

3、细胞遗传学检查：检测费城染色体及其他染色体异常。

4、分子生物学检测：检测BCR-ABL融合基因、JAK2突变等。

5、免疫分型：通过流式细胞术确定细胞来源。

世界卫生组织2016年修订的造血与淋巴组织肿瘤分类将慢性白血病进一步细化，强调分子遗传学在分型中的核心地位。慢性髓系白血病与慢性淋巴细胞白血病在临床表现、治疗反应及预后上差异显著，准确分型是制定个体化治疗方案的前提。出现持续白细胞异常升高、不明原因淋巴结肿大或脾脏增大时，应至血液科就诊完善相关检查。

常见问题

区别在于细胞分化程度和病程速度。慢性白血病细胞分化较成熟，病程进展缓慢，以年计；急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，病程进展迅速，以周或月计。

否。部分慢性淋巴细胞白血病患者呈惰性病程，若无进行性骨髓衰竭、巨脾或淋巴结压迫症状，可采取观察等待策略，定期随访血常规及淋巴结变化。

是。费城染色体即BCR-ABL融合基因是慢性髓系白血病的特征性标志，检出该异常即可确诊，但需结合临床表现与骨髓象排除其他髓系肿瘤。

否。慢性白血病不属于典型遗传性疾病，家族聚集性极为罕见，其发生主要与后天获得性染色体易位及基因突变相关。

参考资料

[1] 中国医学科学院血液病医院. 中国慢性髓系白血病流行病学调查报告. 2020.

[2] 美国国立癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库. 2018.

[3] 世界卫生组织. 造血与淋巴组织肿瘤分类. 2016.

[4] 中华医学会血液学分会. 中国慢性淋巴细胞白血病诊疗指南. 2015.