干燥综合征皮肤表现

干燥综合征的皮肤表现以干燥、脱屑、紫癜样皮疹最为常见，约半数患者会出现至少一种皮肤症状。皮肤表现可先于口眼干燥出现，是提示免疫异常的重要线索。

干燥综合征的皮肤表现有哪些

1、皮肤干燥与脱屑：约50%的患者出现皮肤干燥，表现为四肢伸侧脱屑、粗糙，冬季加重。这与汗腺和皮脂腺分泌减少有关，属于外分泌腺受累的直接表现。

2、紫癜样皮疹：约30%的患者出现下肢可触及性紫癜，多见于小腿，与高球蛋白血症性紫癜相关。皮疹呈针尖至黄豆大小，压之不褪色，可反复发作。

3、雷诺现象：约20%至30%的患者出现遇冷后手指变白、变紫、变红的三相变化，提示血管痉挛。该表现常先于干燥症状数年出现。

4、环形红斑：少数患者出现边缘隆起、中央消退的环形皮损，多见于躯干和四肢近端，与抗SSA抗体相关。

5、光敏感：部分患者日晒后面部、颈部出现红斑或皮疹加重，需与系统性红斑狼疮的皮损鉴别。

6、皮肤血管炎：约10%的患者出现可触及性紫癜、溃疡或网状青斑，提示中小血管受累，需评估系统损害。

数据与依据

一项由中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科牵头、发表于《中华风湿病学杂志》2020年的多中心研究纳入1068例干燥综合征患者，结果显示皮肤干燥发生率为51.2%，紫癜样皮疹为28.7%，雷诺现象为23.4%。该研究同时指出，伴有紫癜样皮疹的患者高球蛋白血症发生率显著高于无皮疹者。

《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2019年）将皮肤干燥、紫癜样皮疹列为腺体外表现，建议对出现上述皮损的患者进行抗SSA抗体、抗SSB抗体及免疫球蛋白检测。

需要关注的情况

• 紫癜样皮疹反复发作且伴关节痛、乏力时，需排查系统性血管炎或淋巴增殖性疾病。
• 皮肤干燥对保湿剂反应差，且伴口眼干燥持续3个月以上，建议至风湿免疫科就诊。
• 雷诺现象出现指端溃疡或坏疽，提示血管病变加重，需进一步评估。

干燥综合征皮肤表现多样，半数患者以干燥和紫癜样皮疹为主，出现相关皮损应结合抗体检测明确诊断。

常见问题

否。约半数患者出现皮肤症状，部分患者仅有口眼干燥或内脏受累，皮肤表现并非诊断必需条件。

多见于小腿，呈可触及性针尖至黄豆大小瘀点，压之不褪色，与高球蛋白血症相关，可反复发作。

否。单纯皮肤干燥多见于环境或年龄因素，若伴口眼干燥持续3个月以上或抗体阳性，才需考虑干燥综合征。

需严格防晒，避免上午10点至下午4点外出，使用遮阳伞和防晒霜，并至风湿免疫科评估是否合并光敏感。

约四分之一干燥综合征患者出现雷诺现象，常先于干燥症状数年出现，提示血管痉挛，需注意保暖并评估血管病变。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2019.

[2] 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科. 原发性干燥综合征皮肤黏膜受累的多中心临床研究. 中华风湿病学杂志, 2020.

[3] 张奉春, 栗占国. 风湿免疫病学. 人民卫生出版社.