肾上腺疾病的分类

肾上腺疾病按解剖与功能分为肾上腺皮质疾病、肾上腺髓质疾病及肾上腺偶发瘤三大类，其中皮质疾病再按激素分泌类型细分。分类的核心依据是病变部位、分泌激素种类及良恶性。

肾上腺皮质疾病

1、皮质醇增多症：因肾上腺皮质分泌过量皮质醇所致，常见病因包括垂体促肾上腺皮质激素腺瘤、肾上腺皮质腺瘤或腺癌。中国肾上腺意外瘤多中心研究显示，肾上腺意外瘤中皮质醇自主分泌者约占百分之十左右。

2、原发性醛固酮增多症：因肾上腺皮质球状带分泌过量醛固酮，导致高血压伴低血钾。中华医学会内分泌学分会相关指南指出，该病在难治性高血压人群中患病率可达百分之十至百分之二十。

3、肾上腺性征异常症：因肾上腺皮质网状带分泌过量雄激素或雌激素，表现为女性男性化或男性女性化，先天性肾上腺皮质增生症是其代表性疾病。

4、肾上腺皮质功能减退症：因肾上腺皮质破坏导致皮质醇及醛固酮分泌不足，分为原发性与继发性，原发性者又称艾迪生病。

肾上腺髓质疾病

1、嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，分泌儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压。约百分之十为肾上腺外副神经节瘤，约百分之十为恶性。

2、神经母细胞瘤：多见于婴幼儿，起源于交感神经节或肾上腺髓质，属于胚胎性肿瘤。

3、节细胞神经瘤：为良性肿瘤，由成熟神经节细胞构成，多无明显激素分泌功能。

肾上腺偶发瘤

1、定义：因非肾上腺相关原因行影像学检查时偶然发现的肾上腺肿块，直径通常大于一厘米。

2、分类：按功能分为无功能型与功能型，功能型包括皮质醇自主分泌、醛固酮自主分泌及儿茶酚胺分泌型；按性质分为良性、恶性及交界性。

3、评估：需结合影像学特征与激素水平检测判断，增强计算机断层扫描与肾上腺静脉采血是常用评估手段。

其他少见类型

1、肾上腺囊肿：多为良性，内含浆液或血液，一般无激素分泌功能。

2、肾上腺髓样脂肪瘤：由脂肪与骨髓成分构成，属良性病变。

3、肾上腺转移癌：肺癌、乳腺癌等恶性肿瘤可转移至肾上腺，需与原发肾上腺肿瘤鉴别。

肾上腺疾病分类需同时关注病变部位、激素分泌状态及良恶性，三者共同决定临床处理路径。发现肾上腺占位后应完成功能评估与影像学定性，避免仅凭大小判断性质。

常见问题

分为肾上腺皮质疾病、肾上腺髓质疾病及肾上腺偶发瘤三大类，皮质疾病再按激素分泌类型细分，偶发瘤按功能与性质分类。

属于肾上腺皮质疾病，具体为球状带分泌过量醛固酮所致，以高血压伴低血钾为特征，是继发性高血压常见病因之一。

来源于肾上腺髓质嗜铬细胞，分泌儿茶酚胺，可引起阵发性或持续性高血压，约百分之十位于肾上腺外。

否，无功能且影像学良性特征明确的偶发瘤通常定期随访即可，功能型或可疑恶性者需进一步评估并考虑处理。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 宁光, 等. 中国肾上腺意外瘤多中心研究. 中华内分泌代谢杂志.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[5] 陈孝平, 汪建平. 外科学. 人民卫生出版社.