中枢神经系统白血病症状的出现多见于

中枢神经系统白血病症状的出现多见于疾病缓解期或复发期，尤其常见于急性淋巴细胞白血病患者

中枢神经系统白血病症状的出现多见于急性淋巴细胞白血病患者的疾病缓解期或复发阶段，也可发生于初诊时。该并发症源于白血病细胞浸润脑膜、脑实质及脊髓等部位，临床表现因浸润部位和范围而异，早期识别对预后影响较大。

1、发病时间分布：中枢神经系统白血病可发生在白血病病程的任何阶段。在儿童急性淋巴细胞白血病中，初诊时中枢神经系统受累比例约为3%至5%；未接受规范中枢神经系统预防治疗的患者，复发阶段受累比例可上升至30%至50%。据中国临床肿瘤学会2021年发布的诊疗指南，成人急性淋巴细胞白血病中枢神经系统复发率约为5%至10%。

2、颅内压增高表现：头痛为常见首发症状，多呈持续性胀痛，晨起加重，可伴恶心、呕吐，呕吐常呈喷射性，与进食无关。视乳头水肿可导致视物模糊、视野缺损。腰穿测定脑脊液压力常超过200毫米水柱。

3、脑膜刺激征：颈项强直、克尼格征阳性、布鲁津斯基征阳性为典型体征。部分患者仅表现为脑膜刺激征而无其他神经系统定位体征，易被误认为颅内感染。

4、脑神经受累表现：以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累多见，表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍、瞳孔对光反射迟钝。第Ⅶ对脑神经受累可引起周围性面瘫，表现为口角歪斜、闭目不全。第Ⅱ对脑神经受累可致视力下降。

5、脊髓及神经根症状：白血病细胞浸润脊髓或神经根时，可出现肢体麻木、无力、根性疼痛，严重者出现截瘫、大小便功能障碍。脊髓受累在急性淋巴细胞白血病中相对少见，但一旦发生，功能恢复往往不理想。

6、脑实质浸润表现：可出现癫痫发作、偏瘫、失语、意识障碍、精神行为异常。脑实质浸润多见于复发或晚期患者，影像学检查可发现脑内结节状或弥漫性病灶。据《中华血液学杂志》2020年刊载的临床研究，脑实质受累患者中约60%伴有癫痫发作。

7、无症状型：部分患者脑脊液检查已发现白血病细胞，但无任何神经系统症状和体征，称为无症状型中枢神经系统白血病。此类患者需依靠腰穿脑脊液细胞学检查确诊。据中国医学科学院血液病医院2019年统计，无症状型占中枢神经系统白血病总数的20%至30%。

8、伴随表现：中枢神经系统白血病常与骨髓复发同时或先后出现。部分患者先出现中枢神经系统症状，随后骨髓象提示复发。因此，出现不明原因神经系统症状时，需及时复查骨髓象和脑脊液。

中枢神经系统白血病症状的出现多见于急性淋巴细胞白血病患者的缓解期或复发阶段，临床表现多样，从头痛、脑膜刺激征到脑神经麻痹、脊髓功能障碍均可出现，无症状型亦占一定比例。定期腰穿脑脊液检查对早期发现具有重要价值。病情稳定者按指南规定时间节点进行腰穿；调整治疗方案期间需增加腰穿频次。出现持续头痛、呕吐、复视或肢体无力时，应及时就医评估。

常见问题

否。急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病急变期也可发生，但以急性淋巴细胞白血病最为多见，尤其儿童患者。

头痛最为常见，多呈持续性胀痛，晨起加重，可伴恶心、呕吐。部分患者以复视或面瘫为首发表现。

否。单次脑脊液检查阴性不能完全排除，需结合临床表现、影像学检查，必要时重复腰穿送检脑脊液细胞学。

可以。规范的中枢神经系统预防治疗包括鞘内注射和大剂量甲氨蝶呤等方案，可显著降低发生率，具体方案由血液科医师制定。

应优先就诊血液科，同时根据症状可联合神经内科评估。确诊需结合骨髓象、脑脊液细胞学及影像学检查。

参考资料

[1] 中国临床肿瘤学会. 中国急性淋巴细胞白血病诊疗指南（2021年版）. 人民卫生出版社.

[2] 中华医学会血液学分会. 中枢神经系统白血病诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2020.

[3] 中国医学科学院血液病医院. 血液病诊疗常规. 人民卫生出版社, 2019.

[4] 张之南, 郝玉书, 赵永强, 等. 血液病学. 第3版. 人民卫生出版社, 2018.