多肌炎是什么病

多肌炎是一种以四肢近端肌肉进行性无力和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病。它主要影响肩部、髋部及颈部肌肉，导致抬臂、蹲起、梳头等动作困难，但通常不累及眼肌和面部肌肉。

多肌炎的核心特征

1、发病机制：免疫系统错误攻击自身肌肉组织，引发炎症细胞浸润，导致肌纤维变性、坏死。具体触发因素尚不明确，目前认为与遗传易感性和环境因素共同作用有关。

2、主要症状：最突出的表现是对称性近端肌无力，即两侧肩部、上臂、大腿和骨盆带肌肉同时受累。患者常感到上楼吃力、从椅子上站起困难、梳头抬臂受限。部分患者伴有肌肉压痛或颈前屈肌无力导致抬头困难。

3、皮肤表现：多肌炎本身不累及皮肤。若同时出现特征性皮疹，如眼睑紫红色斑、掌指关节伸面紫红色丘疹，则诊断为皮肌炎，属于另一种特发性炎性肌病。

4、关联疾病：约15%至30%的成人多肌炎患者合并恶性肿瘤，多见于肺癌、卵巢癌、胃癌等。因此新诊断的成人患者需进行肿瘤筛查。儿童多肌炎则较少合并肿瘤，但常伴血管炎表现。

5、诊断依据：确诊需结合临床表现、血清肌酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉磁共振显示水肿信号，以及肌肉活检发现炎症细胞浸润。其中肌肉活检是重要依据。

6、流行病学数据：据中国风湿病学相关统计资料，特发性炎性肌病在我国的患病率约为每10万人中5至10例，女性多于男性，发病高峰年龄为40至60岁，儿童也可发病。

7、治疗原则：以糖皮质激素为基础，联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。具体方案需由风湿免疫科医师根据病情活动度、受累范围和合并症制定，患者不可自行调整。

8、预后情况：多数患者经规范治疗后肌力可改善，但部分患者可能复发或遗留肌萎缩。合并肿瘤者预后取决于肿瘤本身。早期诊断和系统治疗对改善结局至关重要。

需要警惕的情况

多肌炎患者若出现吞咽困难、呼吸困难或明显体重下降，提示病情较重或可能合并肿瘤，需尽快就医评估。日常应避免过度劳累和感染，定期监测肌酶和肌力变化。该病需长期管理，不可随意停药。

常见问题

否。多肌炎不属于典型遗传病，但存在遗传易感性。家族中有自身免疫性疾病史者，后代发病风险可能略高于普通人群，但并非必然发病。

否。两者同属特发性炎性肌病，但皮肌炎有特征性皮疹，多肌炎无皮疹。两者在受累肌肉、合并肿瘤概率和病理表现上也有差异，需由专科医师鉴别。

病情稳定期可进行适度康复训练，如缓步行走、温和拉伸，有助于维持肌力。急性期或肌酶明显升高时应减少活动，以休息为主。具体运动方案需经主治医师评估。

多数患者需长期维持治疗，部分病情稳定者可逐渐减量。是否停药取决于肌力恢复、肌酶水平和复发风险，由风湿免疫科医师决定，不可自行骤停。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2022.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2020.

[3] 中国医师协会风湿免疫科医师分会. 炎性肌病诊疗规范. 中华内科杂志, 2021.