急性血管炎

急性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为核心病理改变的异质性疾病，可累及动脉、静脉及毛细血管，临床表现取决于受累血管的类型、大小与部位，需经专科评估后制定个体化方案。

发病与分类

1、按受累血管大小分类：大血管炎主要涉及主动脉及其主要分支，如大动脉炎、巨细胞动脉炎；中血管炎主要涉及内脏动脉及主要分支，如结节性多动脉炎、川崎病；小血管炎主要涉及小动脉、毛细血管及小静脉，如抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎。

2、按病因分类：原发性血管炎病因未明，与免疫异常相关；继发性血管炎可继发于感染、肿瘤、结缔组织病或药物暴露。

3、流行病学特征：以抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎为例，欧洲多项登记研究显示其年发病率约为每百万人口20例，其中肉芽肿性多血管炎与显微镜下多血管炎占比最高。该数据来源于欧洲抗风湿病联盟血管炎工作组2019年发布的登记研究汇总。

常见表现

1、全身症状：发热、乏力、体重下降、盗汗，可见于多数活动期病例。

2、皮肤表现：可触及性紫癜、结节、溃疡、网状青斑，提示小血管受累。

3、肾脏表现：血尿、蛋白尿、肾功能下降，是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎常见且影响预后的表现。

4、呼吸系统表现：咳嗽、咯血、呼吸困难、鼻窦炎或肺部结节。

5、神经系统表现：多发性单神经炎、感觉异常，提示滋养神经的血管受累。

诊断路径

1、实验室检查：血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、尿常规、肾功能、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体谱。

2、影像学检查：血管超声、计算机断层血管成像、磁共振血管成像，用于评估血管壁增厚、狭窄或动脉瘤。

3、组织活检：受累组织或血管活检是确诊的重要依据，可显示血管壁炎症细胞浸润与坏死。

4、鉴别诊断：需排除感染性心内膜炎、血栓性微血管病、动脉粥样硬化性狭窄等。

处理原则

1、病情评估：采用伯明翰血管炎活动性评分等工具判断活动度与器官损害程度。

2、治疗目标：诱导缓解与维持缓解，减少复发与器官不可逆损伤。

3、基础支持：控制血压、管理肾功能、预防感染。

4、专科随访：风湿免疫科与相关专科协同，定期监测血常规、尿常规、肾功能及免疫指标。

5、糖皮质激素与免疫抑制剂的使用需由风湿免疫科医师根据病情活动度、受累器官及合并症综合决定，不自行调整。

急性血管炎诊断依赖血管大小分类、实验室与影像学评估及必要活检，治疗需在专科指导下分阶段进行。出现不明原因发热、紫癜、血尿或咯血时，应尽早就诊风湿免疫科。日常需监测血压与尿量变化，避免感染诱发因素，按医嘱复查。

常见问题

否。多数原发性血管炎属于慢性复发性疾病，治疗目标为诱导并维持缓解，减少器官损伤，需长期随访管理。

否。绝大多数原发性血管炎不属于单基因遗传病，但部分类型存在遗传易感性，家族聚集现象罕见。

视情况而定。大中血管受累时计算机断层血管成像或磁共振血管成像有助评估，小血管炎更多依赖实验室与活检。

病情稳定期可进行低至中等强度有氧运动，活动期或重要器官受累时应限制运动并咨询专科医师。

是。部分继发性血管炎可由感染诱发，如乙型肝炎病毒相关结节性多动脉炎，控制感染是处理环节之一。

参考资料

[1] 欧洲抗风湿病联盟血管炎工作组. 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎登记研究汇总. 2019.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 原发性血管炎诊断与治疗指南. 中华风湿病学杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 世界卫生组织. 血管炎相关疾病分类与监测报告.