什么是血管炎

血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为核心病理改变的异质性疾病，可累及全身任何部位、任何口径的血管，临床表现因受累血管类型和器官不同而差异显著，需通过组织活检和血管影像学检查明确诊断。

血管炎的基本分类与受累特点

1、大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎，前者多见于年轻女性，后者多见于50岁以上人群。

2、中血管炎：主要累及中等口径动脉，包括结节性多动脉炎和川崎病，川崎病好发于5岁以下儿童。

3、小血管炎：累及小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎等，常表现为皮肤紫癜、肾小球肾炎和肺泡出血。

流行病学与诊断依据

根据1994年Chapel Hill会议制定的血管炎命名分类标准，血管炎按受累血管大小分为大、中、小三类，该标准于2012年修订更新。以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎为例，欧洲多项流行病学登记研究显示其年发病率约为每百万人10至20例，其中肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎最为常见。北京协和医院风湿免疫科2020年发表的中国单中心队列研究纳入超过500例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者，结果显示肾脏受累比例约为70%，肺部受累比例约为50%。

常见临床表现

1、全身症状：发热、乏力、体重下降、关节痛和肌痛，这些症状缺乏特异性，容易与其他系统性疾病混淆。

2、皮肤表现：可触及性紫癜、网状青斑、皮肤溃疡和结节，紫癜多见于下肢。

3、肾脏表现：血尿、蛋白尿、肾功能不全，严重者可进展至终末期肾病。

4、呼吸系统表现：咳嗽、咯血、呼吸困难，影像学可见肺部结节、浸润影或肺泡出血。

5、神经系统表现：周围神经病变表现为多发性单神经炎，中枢受累可出现头痛、卒中样发作。

治疗原则

血管炎治疗以控制炎症、诱导缓解和维持缓解为目标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础方案，具体药物选择需根据血管炎类型、病情严重程度和受累器官决定。病情稳定者通常采用较低强度维持方案；出现重要脏器受累或病情活动期，需在专科医生指导下调整治疗强度。治疗方案须由风湿免疫科医生根据个体情况制定，不可自行调整。

预后与随访

血管炎预后与受累器官范围、诊断时机和治疗反应密切相关。肾脏和肺部广泛受累者预后相对较差。规律随访可监测病情活动、评估药物不良反应并及时调整方案。随访频率在诱导缓解期通常为每2至4周一次，维持缓解期可延长至每3至6个月一次。

常见问题

部分类型可以控制。多数血管炎属于慢性疾病，通过规范治疗可实现病情缓解，但需长期维持治疗和随访，少数轻型病例可能达到停药缓解。

多数血管炎不属于典型遗传病。遗传因素可能增加易感性，但环境、感染和免疫异常在发病中作用更为关键，家族聚集现象较少见。

避免感染、规律服药、定期复查。感染是诱发血管炎活动的重要因素，患者应注重个人防护，出现发热或新发症状时及时就医。

不是。动脉炎是血管炎的一个亚类，特指累及动脉的血管炎。血管炎范围更广，可累及动脉、静脉和毛细血管。

参考资料

[1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2021.

[3] 北京协和医院风湿免疫科. 中国抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎单中心队列研究. 中华内科杂志, 2020.

[4] Watts RA, Mahr A, Mohammad AJ, et al. Classification, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Nephrology Dialysis Transplantation, 2015.