儿童颅咽管瘤的发病率是多少

儿童颅咽管瘤是儿童期最常见的颅内非神经上皮性肿瘤之一，在儿童颅内肿瘤中约占百分之五至百分之十，在儿童鞍区肿瘤中占比接近半数，发病高峰年龄集中在五岁至十四岁。

1、占儿童颅内肿瘤比例：儿童颅咽管瘤在全部儿童颅内肿瘤中的占比约为百分之五至百分之十，属于儿童鞍区最常见的肿瘤类型之一。美国中央脑肿瘤登记处二零一六年发布的数据显示，儿童颅咽管瘤的年龄调整发病率为每百万儿童每年零点五至二点零例。

2、年龄分布特征：发病呈现双峰分布，儿童高峰位于五岁至十四岁，成人高峰位于五十岁至六十岁。儿童病例中，五岁至九岁为发病集中段，十岁至十四岁次之，五岁以下相对少见。

3、性别与地域差异：多数登记资料未显示明显的性别倾向，男性与女性发病率接近。不同地域和种族间的发病率存在一定波动，东亚人群与欧美人群的报道数据总体接近。

4、病理类型与发病关系：儿童颅咽管瘤以造釉细胞型为主，占儿童病例的百分之九十以上，该型多呈囊实性，与周围组织粘连紧密。乳头状型在儿童中少见，更多见于成人。

5、诊断与登记现状：颅咽管瘤属于组织学确诊肿瘤，实际发病率依赖肿瘤登记系统的覆盖程度。中国部分区域性肿瘤登记数据提示，儿童颅内肿瘤总体年发病率约为每百万儿童三十至五十例，颅咽管瘤在其中占比较稳定。

颅咽管瘤在儿童中并不属于高发肿瘤，但因其位置深在、毗邻下丘脑与垂体，临床管理难度较大。出现持续性头痛、视力下降、生长发育迟缓或饮水量明显增多等情况时，应尽早就诊儿童神经外科或内分泌科，通过头颅磁共振成像等检查明确诊断。该病需要长期随访，关注内分泌功能、视力视野及代谢指标的变化。

常见问题

不高。儿童颅咽管瘤约占儿童颅内肿瘤的百分之五至百分之十，年龄调整发病率约为每百万儿童每年零点五至二点零例，属于相对少见的颅内肿瘤。

好发于五岁至十四岁，其中五岁至九岁为发病集中段，五岁以下相对少见，成人另有一个五十岁至六十岁的发病高峰。

基本一样。多数肿瘤登记资料未显示明显的性别差异，男性与女性发病率接近，地域和种族间存在一定波动。

是造釉细胞型，占儿童病例的百分之九十以上，多呈囊实性并与周围组织粘连紧密；乳头状型在儿童中少见，更多见于成人。

可就诊儿童神经外科或儿童内分泌科。出现持续头痛、视力下降、生长迟缓或饮水量明显增多时，应尽早通过头颅磁共振成像等检查明确诊断。

参考资料

[1] 美国中央脑肿瘤登记处. 儿童脑肿瘤统计报告. 2016.

[2] 中国抗癌协会. 颅咽管瘤诊疗指南. 人民卫生出版社.

[3] 中华医学会神经外科学分会. 儿童颅内肿瘤诊疗专家共识. 中华神经外科杂志.

[4] 国家卫生健康委员会. 儿童肿瘤诊疗规范. 2021.