肺动脉高压如何分类

肺动脉高压按血流动力学特征与临床病因分为五大类，即动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压、多种未明机制所致肺动脉高压。

分类依据与五类划分

1、动脉性肺动脉高压：包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导、结缔组织病相关、人类免疫缺陷病毒感染相关、门静脉高压相关、先天性心脏病相关及血吸虫病相关等亚型。该类病变主要累及肺小动脉，肺血管阻力升高，肺动脉楔压正常或偏低。

2、左心疾病所致肺动脉高压：由射血分数保留或降低的心力衰竭、左心瓣膜病、先天性或获得性左心流入道或流出道梗阻、先天性心肌病等引起。此类患者肺动脉楔压通常升高，治疗重点在于控制左心疾病。

3、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、混合性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气、长期居住高原及发育异常等。低氧是核心促发因素，纠正低氧和原发肺部疾病是管理基础。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压：前者由肺动脉内机化血栓导致，后者包括肺动脉肉瘤、大动脉炎、寄生虫感染、先天性肺动脉狭窄等。该类需通过影像学与功能检查明确阻塞部位。

5、多种未明机制所致肺动脉高压：涵盖血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病及其他杂类，如慢性溶血性贫血、骨髓增殖性肿瘤、结节病、糖原贮积病、慢性肾衰竭等。此类病因复杂，需多学科评估。

血流动力学与临床意义

依据《中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）》，肺动脉高压的血流动力学定义为海平面静息状态下右心导管测得平均肺动脉压不低于25毫米汞柱。2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合指南进一步将平均肺动脉压>20毫米汞柱纳入肺动脉高压诊断阈值。分类直接影响治疗路径：动脉性肺动脉高压可考虑靶向药物；左心疾病相关者以优化心功能为主；肺部疾病相关者需长期氧疗；慢性血栓栓塞性肺动脉高压可评估肺动脉内膜剥脱术。据2021年中国医学科学院阜外医院牵头的全国多中心注册研究，我国动脉性肺动脉高压患者中先天性心脏病相关者占比约40%，结缔组织病相关者占比约20%，提示病因构成与西方国家存在差异。

诊断分层要点

• 右心导管检查是分类的金标准，可获取平均肺动脉压、肺动脉楔压和肺血管阻力。
• 超声心动图用于初筛，但不能单独作为分类依据。
• 通气/灌注扫描是筛查慢性血栓栓塞性肺动脉高压的首选影像方法。
• 肺功能、高分辨率计算机断层扫描和睡眠监测用于评估肺部疾病和低氧相关类型。

分类明确后，治疗策略与随访重点随之确定。病情稳定者每3至6个月复诊一次；调整治疗期间需缩短至1至3个月。出现晕厥、咯血或右心衰竭表现应立即就医。

常见问题

否，不存在单一最常见类型。不同人群构成不同，先天性心脏病相关动脉性肺动脉高压在我国占比较高，左心疾病所致者亦常见。

是，右心导管检查是分类的金标准，可准确测量平均肺动脉压、肺动脉楔压和肺血管阻力，超声心动图仅用于初筛。

属于第四类，即慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压，需通过通气/灌注扫描等影像学检查识别。

治疗重点为纠正低氧和治疗原发肺部疾病，如长期氧疗、控制慢性阻塞性肺疾病或间质性肺疾病进展，而非单纯使用靶向药物。

参考资料

[1] 中国医师协会心血管内科医师分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）. 中华心血管病杂志, 2021.

[2] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 2022年肺高血压诊断与治疗指南. 欧洲心脏杂志, 2022.

[3] 国家卫生健康委员会. 肺动脉高压诊疗规范（2023年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2023.