肺动脉高压可分成的类型

肺动脉高压在临床与病理生理层面并非单一疾病，而是依据病因、血流动力学特征及伴随疾病划分为5个主要大类，分类目的在于指导病因排查与治疗路径选择。

五大类的划分依据与对应内容

1、动脉性肺动脉高压：涵盖特发性、遗传性、药物或毒物诱发，以及结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病等疾病相关类型。此类病变主要累及肺小动脉，肺血管阻力进行性升高。2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南，将该类中部分长期对钙通道阻滞剂敏感者单独列出，强调需先行急性血管反应试验。

2、左心疾病所致肺动脉高压：由射血分数降低或保留的心力衰竭、瓣膜性心脏病、先天性或获得性左心流入道或流出道梗阻引起。此类肺动脉高压的关键在于左心充盈压升高，肺动脉楔压通常大于15毫米汞柱，治疗重点为控制原发左心疾病。

3、肺部疾病和或低氧所致肺动脉高压：常见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺泡低通气综合征及长期居住高原者。低氧性肺血管收缩与肺结构破坏共同参与，氧疗与基础肺病管理是核心环节。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉梗阻性疾病：前者由肺动脉内机化血栓未完全溶解所致，后者包括肺动脉肉瘤、大动脉炎、寄生虫病等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压可通过肺动脉内膜剥脱术或球囊肺动脉成形术干预，与其他类型治疗策略差异明显。

5、不明原因和或多因素所致肺动脉高压：包括溶血性贫血、骨髓增殖性肿瘤、脾切除、结节病、慢性肾衰竭等。此类患者常合并多种促发因素，需个体化评估。

分类之外的严重度评估

分类并不等同于严重度分级。临床采用世界卫生组织功能分级，将患者分为Ⅰ至Ⅳ级。中国医学科学院阜外医院牵头的一项全国多中心注册研究于2019年发表，纳入超过2000例动脉性肺动脉高压患者，结果显示确诊时约六成以上处于功能Ⅲ级或Ⅳ级，提示早期识别仍不充分。该研究同时记录，特发性与遗传性动脉性肺动脉高压占比接近半数，结缔组织病相关者以女性居多。

诊断路径中的要点

• 疑诊者需经超声心动图初筛，再以右心导管检查确诊，静息状态下平均肺动脉压不低于20毫米汞柱方可诊断。
• 需完善肺功能、胸部高分辨计算机断层扫描、通气灌注扫描、自身抗体及人类免疫缺陷病毒筛查，以明确归类。
• 慢性血栓栓塞性肺动脉高压需通过肺通气灌注扫描排除，因其治疗方式与其他类型不同。
• 分类一旦确定，随访中仍可能因新发疾病而调整。

肺动脉高压分为5大类，每一类对应不同的病因、血流动力学特点与处理方向，准确归类是制定后续管理方案的前提。

常见问题

是，分为5大类。包括动脉性、左心疾病所致、肺部疾病和或低氧所致、慢性血栓栓塞性及其他肺动脉梗阻性、不明原因和或多因素所致，分类用于指导病因排查与治疗选择。

否，两者不是一回事。左心疾病所致者肺动脉楔压通常升高，治疗以控制心力衰竭或瓣膜病为主；动脉性肺动脉高压病变位于肺小动脉，处理路径不同。

属于第4大类，即慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉梗阻性疾病。该类由机化血栓或肺动脉占位引起，部分患者可接受肺动脉内膜剥脱术或球囊肺动脉成形术。

是，右心导管检查是确诊依据。静息状态下平均肺动脉压不低于20毫米汞柱方可诊断，同时可获取肺动脉楔压与肺血管阻力，帮助区分类型。

参考资料

[1] 欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2022.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 中国动脉性肺动脉高压多中心注册研究. 2019.

[3] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 人民卫生出版社.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.