颅咽管瘤的临床表现有哪些

颅咽管瘤的临床表现以头痛、视力视野损害和内分泌功能紊乱最为常见，三者可单独或同时出现。头痛多因肿瘤占位导致颅内压升高或牵拉鞍膈引起；视力视野损害与视交叉受压相关；内分泌功能紊乱则源于下丘脑-垂体轴受累。

颅咽管瘤的临床表现

1、头痛：约60%至80%的患者出现头痛，多为持续性钝痛，部位常位于额部或眶后，可伴恶心、呕吐。头痛在儿童患者中更为突出，常因梗阻性脑积水导致颅内压升高。

2、视力与视野损害：约50%至70%的患者出现视力下降或视野缺损。典型表现为双颞侧偏盲，因视交叉正中受压所致；若压迫不对称，可出现单眼视力下降或象限性视野缺损。部分患者以视力骤降为首发症状。

3、内分泌功能紊乱：约70%至90%的患者存在至少一项垂体激素缺乏。儿童以生长激素缺乏最常见，表现为身材矮小、生长速率下降；成人以促性腺激素缺乏多见，表现为性欲减退、闭经、不育。尿崩症发生率约20%至40%，表现为多饮多尿。

4、下丘脑综合征：肿瘤累及下丘脑时可出现肥胖、嗜睡、体温调节障碍、食欲亢进或厌食。儿童患者中肥胖发生率约30%至50%，与下丘脑饱食中枢受损有关。

5、颅内压增高表现：肿瘤体积较大或阻塞室间孔时，可引起脑积水，表现为恶心、呕吐、视乳头水肿。儿童患者因颅缝未闭，可表现为头围增大、前囟膨隆。

6、其他表现：部分患者出现癫痫发作、精神行为异常或嗅觉减退。肿瘤卒中可以急性起病，表现为剧烈头痛、意识障碍。

北京天坛医院神经外科2020年发表的一项纳入200例颅咽管瘤患者的回顾性研究显示，头痛发生率为72%，视力视野损害为64%，内分泌功能紊乱为81%。该研究同时指出，儿童患者以头痛和生长发育迟缓为主，成人患者以视力视野损害和性功能减退为主。

常见问题

否。约60%至80%的患者出现头痛，部分患者以视力下降或内分泌症状为首发表现，头痛可不明显。

典型表现为双颞侧偏盲，因视交叉受压所致。也可出现单眼视力下降或象限性视野缺损，需通过视野检查明确。

头痛和生长发育迟缓。儿童患者中头痛发生率较高，生长激素缺乏导致身材矮小也较常见。

是。约20%至40%的患者出现尿崩症，表现为多饮多尿，因下丘脑-垂体轴受累所致。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 颅咽管瘤诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2020.

[2] 北京天坛医院神经外科. 颅咽管瘤200例临床特征回顾性分析. 中华医学杂志, 2020.

[3] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社, 2015.

[4] 中国垂体腺瘤协作组. 颅咽管瘤内分泌管理专家建议. 中华内分泌代谢杂志, 2019.