肺动脉高压什么意思

肺动脉高压是肺血管阻力进行性升高导致右心负荷增加的一组临床综合征

肺动脉高压是指肺小动脉结构或功能异常，使肺血管阻力进行性升高，最终导致右心室负荷增加、右心功能衰竭的一组临床综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，经右心导管测得的肺动脉平均压大于等于25毫米汞柱。该病并非单一疾病，而是多种病因和机制共同作用的结果，早期识别与规范评估对预后判断具有关键意义。

1、血流动力学定义：肺动脉平均压在静息状态下大于等于25毫米汞柱即可诊断为肺动脉高压。2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的指南进一步提出，肺动脉平均压介于21至24毫米汞柱、肺血管阻力大于3伍德单位者属于早期阶段，需密切随访。

2、临床分类：依据世界卫生组织分类，肺动脉高压分为5大类。第一类为动脉性肺动脉高压，包括特发性、遗传性、药物毒物相关及结缔组织病相关等亚型；第二类为左心疾病所致；第三类为肺部疾病或缺氧所致；第四类为慢性血栓栓塞性；第五类为机制不明或多因素所致。

3、症状表现：早期常无特异性症状。随病情进展，活动后气促是最常见表现，可伴有乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿。中国医学科学院阜外医院牵头的一项多中心注册研究显示，我国动脉性肺动脉高压患者确诊时平均年龄约为36岁，从症状出现到确诊的中位时间约为24个月，提示延迟诊断较为普遍。

4、诊断路径：疑似病例首选经胸超声心动图评估肺动脉收缩压及右心结构功能。确诊及分类需行右心导管检查，该检查是诊断金标准。同时应完善肺功能、通气灌注扫描、自身抗体、基因检测等，以明确病因和分类。

5、治疗原则：治疗需根据分类制定策略。动脉性肺动脉高压以靶向药物联合治疗为基础，慢性血栓栓塞性肺动脉高压可选择肺动脉内膜剥脱术。所有患者均需在专科中心随访，避免妊娠和剧烈运动，按医嘱接受氧疗和康复评估。

6、预后影响因素：右心功能状态、世界卫生组织功能分级、六分钟步行距离、脑钠肽水平及心指数是重要预后指标。病情稳定者每3至6个月复查一次；调整治疗期间需缩短至每1至3个月评估一次。

肺动脉高压是一组以肺血管阻力升高为核心机制的临床综合征，诊断依赖右心导管，治疗需按分类分层管理。出现活动后气促、晕厥或下肢水肿，应尽早至心血管专科完成超声心动图和右心导管评估。妊娠可显著加重病情，确诊者需严格避孕。

常见问题

否。普通心电图仅能提示右心房或右心室肥厚等间接征象，不能确诊肺动脉高压，确诊需依靠超声心动图和右心导管检查。

否。妊娠会显著增加肺血管压力和右心负荷，可危及生命，确诊肺动脉高压者应严格避孕，并在孕前咨询心血管专科。

是。右心导管可直接测量肺动脉平均压和肺血管阻力，是确诊和分类肺动脉高压的金标准，超声心动图仅用于初筛。

动脉性肺动脉高压属于罕见病范畴，但左心疾病和肺部疾病相关的肺动脉高压在临床上并不少见，整体患病率被低估。

参考资料

[1] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2022.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 中国动脉性肺动脉高压多中心注册研究. 中华心血管病杂志.

[3] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南. 2019.

[4] 中华医学会心血管病学分会. 肺动脉高压诊断与治疗中国专家共识. 中华心血管病杂志.