袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
1.症状进展:朊病毒病的症状进展非常迅速。典型表现包括快速进行性痴呆、运动障碍(例如肌阵挛、共济失调)和视觉或感觉异常。症状从开始出现到高度衰弱一般仅需几个月时间。
2.疾病类型:朊病毒病包括克雅氏病、变异型克雅氏病、库鲁病等不同类型,各类型的预后略有不同。例如,散发性克雅氏病的中位生存期约为6个月,而变异型克雅氏病患者通常在一年内死亡。
3.诊断与治疗:目前没有有效的治疗方法。诊断主要依赖于临床特征、脑电图、脑脊液检测和磁共振成像等手段。一旦确诊,治疗以对症支持为主,无法根治。现有治疗方法无法显著延长患者生存期。
4.生存期统计:根据已有数据,患上不同类型的朊病毒病后,超过80%患者在一年内死亡。个别病例可能会存活更长时间,但普遍预后仍然不佳。
尽早发现和诊断对于管理症状和提供适当的支持性护理至关重要。由于其高致死性和无有效治疗手段,面对朊病毒病,采取预防措施如避免接触受感染组织极为重要。
