什么是妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝是一种发生于妊娠晚期、以肝细胞微泡性脂肪浸润和急性肝功能衰竭为特征的产科危重症，起病急、进展快，早期识别并终止妊娠是改善母胎结局的关键。

疾病本质与流行病学特征

1、发病时间：该病多发生于妊娠28周以后，尤其集中在妊娠30至38周，少数可在产后立即出现。

2、发病率：妊娠期急性脂肪肝属于罕见病。根据中华医学会妇产科学分会发布的《妊娠期急性脂肪肝诊疗指南（2022）》，其发病率约为1/7000至1/20000。

3、母胎风险：该病可导致急性肝衰竭、凝血功能障碍、肝性脑病、急性肾损伤，胎儿可发生宫内窘迫甚至死胎，属于产科急危重症。

病因与高危因素

1、发病机制：目前认为与线粒体脂肪酸氧化障碍密切相关，胎儿长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺陷可导致母体脂肪酸代谢异常。

2、高危因素：初产妇、多胎妊娠、子痫前期、低体重指数以及既往有妊娠期急性脂肪肝病史者，发病风险相对升高。

3、遗传倾向：部分病例存在母体或胎儿脂肪酸氧化基因突变，再次妊娠复发风险约为20%。

临床表现与识别要点

1、前驱症状：多数患者首先出现持续恶心、呕吐、乏力、食欲减退，易被误认为妊娠期胃肠反应。

2、黄疸与出血：随后可出现皮肤巩膜黄染、牙龈出血、皮下瘀斑，提示肝功能损害与凝血异常。

3、意识改变：病情进展可出现嗜睡、烦躁、定向力障碍，甚至昏迷，反映肝性脑病。

4、实验室特征：血清转氨酶轻至中度升高，胆红素升高，低血糖，白细胞计数升高，凝血酶原时间延长，血氨升高。

5、影像学局限：超声对妊娠期急性脂肪肝诊断敏感性低，计算机断层扫描和磁共振成像可辅助评估，但确诊仍依赖临床与实验室综合判断。

诊断与处理原则

1、诊断依据：妊娠晚期出现上述症状，结合低血糖、高血氨、凝血功能障碍及肝功能异常，排除病毒性肝炎、HELLP综合征、急性胰腺炎等其他疾病后可临床诊断。

2、终止妊娠：一旦高度怀疑或确诊，应尽快终止妊娠，分娩方式根据产科指征决定，阴道分娩与剖宫产均可选择。

3、支持治疗：包括纠正低血糖、补充凝血因子、维持水电解质平衡，必要时进行血浆置换或人工肝支持。

4、产后随访：多数患者产后肝功能逐渐恢复，但需监测凝血功能与意识状态，少数病情危重者需转入重症监护病房。

预后与再妊娠建议

1、母体预后：及时终止妊娠并给予支持治疗后，母体死亡率已显著下降，但延误诊治仍可危及生命。

2、胎儿预后：胎儿存活率与终止妊娠时机密切相关，早期干预可明显改善围产儿结局。

3、再妊娠管理：有妊娠期急性脂肪肝病史者再次妊娠时，应在妊娠早期进行遗传咨询与肝功能评估，妊娠中晚期加强监测。

妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的急性肝衰竭性疾病，早期识别、及时终止妊娠并给予综合支持治疗，可显著改善母胎预后。出现持续恶心呕吐、黄疸或出血倾向的妊娠晚期女性，应尽快至产科或危重孕产妇救治中心评估。

常见问题

是，复发风险约为20%。有该病病史者再次妊娠前应进行遗传咨询，妊娠中晚期需加强肝功能与凝血功能监测。

否，分娩方式根据产科指征决定。阴道分娩与剖宫产均可选择，核心原则是尽快终止妊娠，而非限定某种分娩方式。

可导致胎儿宫内窘迫、生长受限甚至死胎。胎儿存活率与终止妊娠时机密切相关，早期干预可明显改善围产儿结局。

妊娠期急性脂肪肝多见于妊娠晚期，伴低血糖、高血氨和凝血障碍，病毒性肝炎血清学标志物阳性，两者需结合实验室检查鉴别。

多数患者产后肝功能逐渐恢复，具体时间因病情严重程度而异。少数危重者需重症监护支持，产后需监测凝血功能与意识状态。

参考资料

[1] 中华医学会妇产科学分会. 妊娠期急性脂肪肝诊疗指南（2022）[J]. 中华妇产科杂志, 2022.

[2] 谢幸, 孔北华, 段涛. 妇产科学[M]. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 中华医学会围产医学分会. 妊娠期肝病诊治专家共识[J]. 中华围产医学杂志, 2021.