王尧主任医师
东南大学附属中大医院 内分泌科
1.氨基酸代谢障碍包括多种类型,如苯丙酮尿症、枫糖尿病、同型半胱氨酸尿症等。每种障碍与特定的氨基酸代谢问题相关,因此饮食选择需根据具体类型进行调整。
2.苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍,患者无法有效代谢苯丙氨酸。这类患者通常需要低苯丙氨酸或苯丙氨酸无基因的配方奶,以防止苯丙氨酸在体内积累导致健康问题。
3.枫糖尿病患者不能正常代谢亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这就要求使用不含这些氨基酸或者经过特别处理以降低其含量的配方奶。
4.对于其他类型的氨基酸代谢障碍,通常也有专用配方奶可供选择,以限制特定氨基酸的摄入,从而减少相关代谢产物的积累。
为了确保饮食安全和健康管理,氨基酸代谢障碍患者应在专业医生或营养师指导下选择合适的配方奶。选择标准化、经过验证的产品以满足个体营养需求非常重要。