烟雾病有哪些症状

烟雾病的主要症状分为缺血性与出血性两类，缺血性表现更为常见，包括短暂性脑缺血发作、脑梗死及认知功能下降，出血性表现则以脑内出血或蛛网膜下腔出血为主。

缺血性症状的4种典型表现

1、短暂性脑缺血发作：表现为反复出现的单侧肢体无力或麻木，多持续数分钟至数小时，可自行缓解，常由过度换气如哭闹、吹奏乐器等诱发。

2、脑梗死：可导致持续性偏瘫、失语或视野缺损，儿童患者中约半数以脑梗死起病，日本厚生劳动省2021年烟雾病诊疗指南指出，儿童患者缺血性卒中占比约70%。

3、认知功能下降：部分患者出现记忆力减退、注意力不集中，易被误认为学习困难或情绪问题，在儿童中尤为隐匿。

4、头痛与癫痫：约10%至15%的患者以头痛或癫痫发作起病，头痛多与脑缺血后代偿性血管扩张有关。

出血性症状的3种表现

1、脑内出血：常见于成人患者，表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍，出血部位多位于基底节或丘脑。

2、蛛网膜下腔出血：表现为突发炸裂样头痛、颈项强直，需与动脉瘤破裂鉴别。

3、脑室出血：可导致昏迷、高热及去大脑强直，病情危重。

其他伴随表现

1、不自主运动：儿童患者可出现舞蹈样动作或手足徐动，与基底节缺血相关。

2、视力障碍：部分患者出现一过性黑蒙或视野缺损，由后循环缺血引起。

3、无症状型：少数患者仅在体检时发现烟雾状血管，无明确临床症状。

烟雾病的症状因年龄和病变类型而异，儿童以缺血性表现为主，成人出血性风险更高。中华医学会神经病学分会2022年发布的烟雾病诊治专家共识强调，反复短暂性脑缺血发作或不明原因脑梗死患者应尽早行脑血管影像学检查。出现突发剧烈头痛、肢体无力或言语不清时，需立即就医评估，避免延误诊断。

常见问题

否。少数患者仅在体检时发现烟雾状血管，无任何临床症状，但仍有卒中的潜在风险，需定期随访。

否。儿童以缺血性症状为主，如短暂性脑缺血发作和脑梗死；成人出血性风险更高，但缺血性表现同样常见。

头痛可为持续性或发作性，多位于额颞部，部分与脑缺血后代偿性血管扩张有关，需与偏头痛鉴别。

短暂性脑缺血发作引起的肢体无力可自行缓解，但脑梗死导致的无力通常持续存在，需立即就医。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 烟雾病诊疗指南. 2021.

[2] 中华医学会神经病学分会. 烟雾病诊治专家共识. 2022.

[3] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社.