原发胆汁性肝硬化的表现症状

原发胆汁性肝硬化现称原发性胆汁性胆管炎，早期常无特异性症状，多数患者在体检中发现碱性磷酸酶升高。典型表现包括乏力、皮肤瘙痒及黄疸，部分患者确诊时已进入肝硬化阶段。

1、乏力：约60%至80%的患者在病程中出现乏力，可早于黄疸数年出现，程度与肝损伤并不完全平行。该症状表现为持续性疲倦，休息后难以完全缓解，对日常生活质量影响较大。

2、皮肤瘙痒：约50%至70%的患者出现瘙痒，常始于手掌和足底，夜间加重，可先于黄疸出现。瘙痒与胆汁酸在皮肤沉积有关，部分患者因反复搔抓出现皮肤抓痕和色素沉着。

3、黄疸：随着胆管破坏加重，胆红素升高导致巩膜和皮肤黄染，尿色加深，粪便颜色变浅。黄疸通常提示疾病已进入中晚期，是预后不良的指标之一。

4、胆汁淤积相关表现：长期胆汁排泄不畅可导致脂肪吸收障碍，出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏。维生素D缺乏可引起骨质疏松，维生素K缺乏可导致凝血功能异常。

5、肝硬化失代偿表现：疾病进展至肝硬化失代偿期可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病。腹水表现为腹部膨隆、体重增加，肝性脑病表现为意识模糊、定向力障碍。

6、伴随自身免疫病表现：约半数以上患者合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征表现为口干眼干，甲状腺功能异常表现为怕冷或怕热、体重变化。这些表现可先于肝病症状出现。

中华医学会肝病学分会2018年发布的《原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗共识》指出，该病多见于中年女性，男女比例约为1比9，血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是重要生化特征，抗线粒体抗体阳性率可达90%至95%。该共识强调，早期诊断和规范管理有助于延缓疾病进展。

一项纳入全球多中心数据的队列研究显示，未接受规范治疗的患者从诊断到肝硬化失代偿的中位时间约为10年，而规范管理可显著延长这一时间。该病起病隐匿，约三分之一的患者在诊断时已存在肝硬化。

该病早期识别依赖生化检查和自身抗体检测，出现不明原因乏力、瘙痒或碱性磷酸酶持续升高时，应及时到肝病科就诊。病情稳定者每3至6个月复查肝功能，调整管理方案期间需增加复查频次。

常见问题

否。黄疸多见于中晚期，早期患者常无黄疸，仅表现为乏力或瘙痒，部分患者仅在体检时发现碱性磷酸酶升高。

胆汁排泄受阻后，胆汁酸等物质在皮肤沉积，刺激神经末梢引起瘙痒，常始于手掌足底，夜间加重，可早于黄疸出现。

会。约半数以上患者合并干燥综合征、甲状腺功能异常等自身免疫病，可表现为口干眼干、怕冷怕热或体重变化。

需定期复查肝功能、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶、胆红素及凝血功能，病情稳定者每3至6个月复查一次。

多见于中年女性，男女比例约为1比9，起病隐匿，约三分之一患者诊断时已存在肝硬化。

参考资料

[1] 中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗共识（2018年）

[2] 中华医学会肝病学分会. 胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识（2015年）

[3] 人民卫生出版社. 内科学（第9版）

[4] 中国实用内科杂志. 原发性胆汁性胆管炎的临床表现与诊断进展