小儿肾病综合征表现

小儿肾病综合征的核心表现是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症，其中水肿常最早被家长发现，表现为眼睑及双下肢对称性、可凹性肿胀。

主要临床表现

1、水肿：最常见且最早出现，多从眼睑和面部开始，晨起明显，逐渐蔓延至双下肢，呈对称性、可凹性，严重时可出现胸腔积液、腹腔积液及阴囊水肿。

2、大量蛋白尿：尿液中蛋白定性常为三个加号至四个加号，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克，是诊断的必要条件。

3、低白蛋白血症：血浆白蛋白低于每升25克，导致血浆胶体渗透压下降，水分渗入组织间隙形成水肿。

4、高脂血症：血浆胆固醇常超过每升5.7毫摩尔，甘油三酯也可升高，与肝脏代偿性合成脂蛋白增加有关。

5、尿液改变：尿量减少，尿液泡沫增多且不易消散，部分患儿可出现镜下血尿。

6、全身症状：患儿常有乏力、食欲减退、腹部不适，易合并呼吸道感染、皮肤感染及血栓形成。

流行病学与权威依据

据中华医学会儿科学分会肾脏病学组发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016年修订版）》，儿童肾病综合征在儿童泌尿系统疾病中占比约百分之二十，其中微小病变型占原发性病例的百分之八十以上。该指南指出，原发性肾病综合征在儿童中的年发病率约为每十万名儿童中1至3例。另据《中国实用儿科杂志》2020年刊发的多中心研究数据，我国儿童原发性肾病综合征的中位发病年龄为4至5岁，男孩发病率高于女孩，比例约为2比1。

分型与并发症提示

1、单纯型：仅具备上述四项核心表现，无高血压、血尿及肾功能不全。

2、肾炎型：除四项核心表现外，还具备以下一项或多项——高血压、肉眼或镜下血尿、氮质血症、补体C3持续降低。

3、常见并发症：感染、血栓形成、急性肾损伤、电解质紊乱及营养不良，其中感染是复发和病情加重的主要诱因。

就医与日常观察

1、尿常规筛查：晨尿蛋白定性阳性持续三天以上，需尽快至儿童肾脏专科就诊。

2、水肿监测：每日晨起空腹称体重，记录24小时出入量，体重短期内增加超过百分之五提示水钠潴留加重。

3、感染预防：避免去人群密集场所，注意口腔及会阴部清洁，出现发热、咳嗽、腹痛时及时就医。

4、饮食管理：病情稳定期采用低盐、优质蛋白饮食，每日食盐摄入控制在2至3克；水肿明显或高血压时需进一步限制钠盐，具体方案由专科医师制定。

5、随访要求：病情稳定者每2至4周复查尿常规和血浆白蛋白；调整治疗期间需增加复查频次，具体间隔由接诊医师根据病情决定。

儿童肾病综合征以水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症和高脂血症为特征，早识别、规范诊疗和长期随访是改善预后的关键环节。

常见问题

是。水肿是小儿肾病综合征最常见的首发表现，约百分之九十以上患儿在病程中出现，多从眼睑及面部开始，晨起明显，逐渐蔓延至双下肢。

尿蛋白定性多为三个加号至四个加号，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克，尿量常减少，尿液泡沫增多且不易消散，部分患儿可见镜下血尿。

需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎及乙肝病毒相关肾炎区分，鉴别依据包括补体C3水平、血压、血尿程度及血清学检查。

否。原发性小儿肾病综合征病因尚不明确，目前无明确预防措施，但避免感染、规范治疗和定期随访可减少复发及并发症发生。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016年修订版）. 中华儿科杂志, 2017.

[2] 中国实用儿科杂志. 儿童原发性肾病综合征多中心临床研究. 2020.

[3] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.