龚海红主任医师
江苏省人民医院 儿科
1.完全性肺静脉异位连接是指所有四条肺静脉都没有连接到左心房,而是通过其他异常途径连接到右心循环系统。这导致氧合血液和未氧合血液混合,引发严重缺氧。
2.该病症约占先天性心脏病的1-2%,发生率相对较低,但其临床表现可能十分严重,包括呼吸困难、喂养困难和生长迟缓等。如果不进行治疗,婴儿期死亡率非常高。
3.手术纠正是唯一的治愈手段。手术通常在婴儿时期进行,目的是将肺静脉重新连接到左心房,从而恢复正常的血流动力学。现代外科技术使得手术的成功率大大提高,许多患者术后能够有良好的生活质量。
4.术后的长期生存率取决于多个因素,包括畸形的复杂程度、手术时的年龄以及术后的并发症管理等。一项大型研究显示,经过成功手术后的10年生存率可超过90%。
5.定期随访和监测对于评估心功能和早期发现可能的并发症至关重要,例如心律失常或肺静脉再狭窄,这些都需要及时处理以避免影响患者的生活质量。
尽管完全性肺静脉异位连接是一种严重的先天性疾病,通过及时的诊断和外科治疗,大多数儿童可以拥有正常的生活。早期识别和持续的医疗监控是确保这些患者健康成长的关键。
