胡秀秀副主任医师
南京脑科医院 神经内科
硬脑膜动静脉瘘的临床表现多样，核心取决于瘘口位置和血流动力学改变，常见表现包括搏动性耳鸣、头痛、颅内出血及神经功能障碍。具体分为以下六类：搏动性耳鸣与颅内杂音、头痛与颅内压增高、颅内出血风险、眼部症状与视力障碍、局灶性神经功能缺损、以及癫痫发作。
这是最常见的早期表现，发生率约50%至80%。患者常主诉与心跳同步的耳鸣，尤其在安静时明显。体格检查时，可在乳突区、颞部或眶周闻及连续性血管杂音，压迫同侧颈动脉后杂音可减弱或消失。这种杂音源于瘘口处动脉血直接冲入静脉窦，导致血流湍流，经颅骨传导至耳部。
约20%至30%的患者出现持续性搏动性头痛，多为全头痛或局限于病灶侧。若瘘口位于横窦或乙状窦，可导致静脉窦高压，进而引起颅内压增高，表现为恶心、呕吐、视乳头水肿。部分患者因脑脊液吸收障碍出现交通性脑积水，需进行分流手术干预。
这是最危险的并发症，发生率约10%至20%，尤其见于高流量或皮质静脉引流型瘘口。出血形式包括蛛网膜下腔出血、脑内血肿或硬膜下血肿。危险因素有：引流静脉呈动脉瘤样扩张、静脉顺行引流受阻、以及合并高血压。出血后死亡率可达30%至40%，需紧急处理。
当瘘口位于海绵窦区时，约占所有病例的5%至10%，患者出现突眼、眼结膜充血、复视及眼压升高。典型表现为“红眼综合征”，即眼球突出伴血管扩张。长期静脉高压可导致继发性青光眼、视神经萎缩，严重者视力丧失。此类症状需与甲状腺相关眼病鉴别。
约15%至25%的患者因盗血现象或静脉高压导致脑组织缺血、水肿，出现偏瘫、失语、共济失调或感觉异常。例如，瘘口位于小脑幕切迹时，可压迫脑干引起交叉性瘫痪；位于大脑镰旁时，可诱发下肢无力。症状可呈波动性，随体位或血压变化而加重。
约10%至20%的患者出现癫痫，多为部分性发作继发全身性发作。机制是静脉高压导致局部脑组织缺氧、胶质增生，或微小出血灶刺激皮质。癫痫类型与瘘口位置相关，如枕叶病变可出现视觉先兆，额叶病变则表现为运动性发作。需长期抗癫痫药物控制。
硬脑膜动静脉瘘的临床表现具有高度异质性，从无症状到致命性出血均可出现。若出现不明原因搏动性耳鸣或持续头痛，建议行磁共振血管成像或数字减影血管造影明确诊断，避免延误治疗。