儿童肾病综合症是什么病

儿童肾病综合征是一组由多种原因导致肾小球滤过膜通透性增高，使大量蛋白质从尿液丢失的临床综合征，典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。

核心特征与诊断要点

1、大量蛋白尿：尿蛋白定性检查常达到三个加号至四个加号，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克，这是诊断的核心条件。

2、低白蛋白血症：血浆白蛋白水平低于每升25克，蛋白质经尿液大量流失后，肝脏合成速度难以补偿，血液胶体渗透压下降。

3、水肿：低白蛋白血症使液体从血管内渗入组织间隙，眼睑及双下肢最早出现，严重时可有胸腔积液、腹腔积液及阴囊水肿。

4、高脂血症：肝脏代偿性合成脂蛋白增加，血清胆固醇常超过每升5.7毫摩尔，甘油三酯亦可升高。

发病年龄与病理类型

5、发病年龄：多见于3至6岁儿童，男孩发病比例高于女孩，部分病例在学龄期首次出现。

6、病理类型：儿童以微小病变型最为常见，占原发性病例的百分之八十至九十，该型对糖皮质激素治疗反应较好。局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等类型相对少见，但治疗难度更大。

7、继发因素：过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感染等均可引起继发性肾病综合征，需通过相应检查加以鉴别。

常见并发症

8、感染：免疫球蛋白随尿液丢失，加之水肿局部循环差，呼吸道感染、泌尿道感染、腹膜炎发生风险升高。

9、血栓形成：血液浓缩及高脂状态使凝血倾向增强，肾静脉血栓、脑静脉窦血栓虽不常见，但后果严重。

10、急性肾损伤：有效循环血量不足可导致肾灌注下降，部分病例出现少尿及血肌酐升高。

诊疗与随访数据

据中华医学会儿科学分会肾脏学组2016年发布的儿童肾病综合征诊治循证指南，初治病例推荐足量糖皮质激素诱导缓解，尿蛋白转阴后逐渐减量，总疗程一般维持9至12个月。该指南同时指出，频繁复发或激素依赖的病例需考虑加用免疫抑制剂。另据国家儿童医学中心2021年发布的单中心随访数据，微小病变型患儿中约百分之八十在首次激素治疗后4周内达到临床缓解。

日常管理要点

• 饮食以低盐、适量优质蛋白为主，水肿期每日食盐摄入控制在1至2克。
• 水肿明显或血压偏高时需卧床休息，病情稳定后可适度活动。
• 避免前往人群密集场所，按计划接种疫苗，但使用激素期间禁止接种减毒活疫苗。
• 每日晨起测量体重并记录，体重短期内快速增加提示液体潴留。
• 遵医嘱定期复查尿常规、血浆白蛋白、肾功能，不可自行调整激素用量。

儿童肾病综合征需长期规范管理，多数微小病变型患儿对激素敏感，但复发并不少见，擅自停药是复发的重要诱因。出现眼睑水肿加重、尿量明显减少或发热时，应及时就诊。

常见问题

多数能缓解。微小病变型对激素敏感，约百分之八十患儿在4周内尿蛋白转阴，但部分会复发，需长期随访管理。

大多数不会。原发性病例多为免疫紊乱所致，少数先天性病例与基因突变有关，有家族史者建议进行遗传咨询。

不常规做。典型病例可先经验性激素治疗，若激素抵抗、反复复发或怀疑其他病理类型时，才考虑肾穿刺活检。

不建议。水肿明显或大量蛋白尿未缓解时应居家休息，待尿蛋白转阴、水肿消退且病情稳定后，再逐步恢复上学。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏学组. 儿童肾病综合征诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2016.

[2] 国家儿童医学中心. 儿童原发性肾病综合征单中心随访分析. 中华肾脏病杂志, 2021.

[3] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会肾脏病学分会. 肾病综合征诊断与治疗指南. 中华肾脏病杂志.