皮肌炎的症状是什么

皮肌炎的核心症状是皮肤特征性皮疹与对称性四肢近端肌肉无力，二者可先后或同时出现，约40%的患者以皮疹为首发表现。该病属于特发性炎性肌病，早期识别皮疹与肌无力对及时就诊具有重要意义。

皮肌炎的典型表现

1、眶周紫红色皮疹：双眼睑及周围皮肤出现水肿性紫红色斑，是皮肌炎最具特征性的皮肤表现之一，部分患者伴有眼睑水肿，皮疹消退后可遗留色素沉着或皮肤萎缩。

2、Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面出现扁平紫红色丘疹，表面可附着细小鳞屑，是诊断皮肌炎的重要皮肤体征，也可见于肘、膝等关节伸侧。

3、皮肤异色症：颈前、上胸部V区及肩背部暴露部位出现红斑、色素沉着与色素减退交织，伴有毛细血管扩张和皮肤萎缩，称为皮肤异色症。

4、对称性近端肌无力：患者表现为上楼梯费力、从坐位站起困难、梳头抬臂受限，肌力下降呈对称性，以肩胛带和骨盆带肌肉受累最为突出，颈肌受累时可出现抬头困难。

5、吞咽困难与发音改变：当咽喉部及食管横纹肌受累时，可出现吞咽固体食物费力、饮水呛咳、声音嘶哑，提示病情累及延髓支配肌群，需及时评估。

6、关节痛与雷诺现象：部分患者出现对称性多关节疼痛或晨僵，遇冷或情绪激动时手指出现苍白、青紫、潮红三相变色，即雷诺现象，提示可能合并其他结缔组织病。

7、全身伴随症状：约半数患者伴有乏力、低热、体重下降，肺部受累时可出现干咳和活动后气短，提示间质性肺疾病可能。

需要警惕的关联情况

皮肌炎与恶性肿瘤存在一定相关性，尤其是中老年患者。根据《中国多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（2020年版）》，成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的比例约为10%至30%，因此新诊断的成人患者需进行肿瘤筛查。儿童皮肌炎则以皮肤钙质沉着和血管炎表现更为常见。

就医提示

出现眶周紫红色皮疹、Gottron丘疹并伴有四肢近端无力时，应尽早到风湿免疫科就诊。血清肌酶谱、肌电图、肌肉磁共振及皮肤或肌肉活检有助于明确诊断。皮疹与肌无力症状在不同患者中的先后顺序和严重程度差异较大，病情稳定者按医嘱定期复诊；症状加重或出现吞咽困难、呼吸困难时需立即就医。

常见问题

否。部分患者早期仅有特征性皮疹而无明显肌无力，称为临床无肌病性皮肌炎，但随病情进展仍可能累及肌肉，需定期随访肌酶和肌力。

皮肌炎皮疹分布具有特征性，集中在眶周、掌指关节伸面及颈前V区，且常与肌无力伴随，抗过敏治疗效果不佳，需通过肌酶和抗体检测鉴别。

是。成人皮肌炎与恶性肿瘤存在相关性，新诊断患者应进行胸部、腹部、盆腔影像学及肿瘤标志物筛查，中老年患者尤其需要重视。

是。部分患者可合并间质性肺疾病，表现为干咳和活动后气短，肺部高分辨率CT和肺功能检查有助于早期发现，需在风湿免疫科定期评估。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（2020年版）. 中华风湿病学杂志, 2020.

[2] 中华医学会皮肤性病学分会. 皮肌炎诊疗专家共识. 中华皮肤科杂志, 2019.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.