进行性多灶性白质脑病的高发人群有哪些

进行性多灶性白质脑病的高发人群为免疫功能严重受损者，尤其是获得性免疫缺陷综合征患者、接受免疫抑制治疗的器官移植受者、血液系统恶性肿瘤患者，以及使用特定单克隆抗体的多发性硬化患者。

免疫功能受损程度决定风险高低

1、获得性免疫缺陷综合征患者：该病人群是进行性多灶性白质脑病最主要的高发群体。人类免疫缺陷病毒破坏CD4阳性T淋巴细胞，使中枢神经系统失去对约翰坎宁安病毒的免疫监控。根据美国疾病控制与预防中心2021年发布的数据，在联合抗逆转录病毒治疗普及前，获得性免疫缺陷综合征患者中该病患病率约为3%至5%；即使接受治疗，CD4计数长期低于200个每微升者风险仍显著升高。

2、实体器官移植受者：肾移植、肝移植、心脏移植后需长期服用他克莫司、环孢素、霉酚酸酯等免疫抑制剂。移植后第一年内免疫抑制强度最高，该病多在移植后6至12个月发病。美国移植学会2022年发布的指南指出，实体器官移植受者中该病发病率约为每10万人1至3例，肾移植受者占比最高。

3、血液系统恶性肿瘤患者：慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤患者因疾病本身及化疗导致T细胞功能缺陷。慢性淋巴细胞白血病患者接受嘌呤类似物治疗后风险进一步升高，该类患者中该病发病率约为0.5%至1%。

4、使用特定生物制剂的患者：那他珠单抗用于多发性硬化治疗时，若患者既往存在约翰坎宁安病毒抗体阳性且使用超过24个月，该病风险显著上升。根据美国食品药品监督管理局2023年发布的安全性数据，约翰坎宁安病毒抗体阳性者使用那他珠单抗24个月后，该病发生率约为每1000人4.2例。利妥昔单抗、英夫利西单抗等亦有少量相关报告。

5、其他免疫抑制状态：长期大剂量糖皮质激素治疗、系统性红斑狼疮、结节病、原发性免疫缺陷病等也可增加风险，但相对少见。

关键识别要点

临床对上述人群出现亚急性进展的认知障碍、偏瘫、视野缺损或言语障碍时，需将进行性多灶性白质脑病纳入鉴别诊断。确诊依赖脑脊液约翰坎宁安病毒核酸检测及头颅磁共振成像典型表现。早期识别免疫抑制状态并调整治疗方案是管理核心，但具体调整策略需由专科医生根据原发病控制情况权衡决定。

常见问题

否。该病由约翰坎宁安病毒再激活引起，普通人群普遍曾感染该病毒，但仅免疫功能严重受损者发病，不通过日常接触传染。

极少。CD4计数持续高于200个每微升且病毒载量控制良好者风险很低，但若CD4长期低于200个每微升，风险仍高于普通人群。

移植后6至12个月为高发窗口，与免疫抑制强度峰值重合。此后若因排斥反应加重免疫抑制，风险可再次升高。

否。仅约翰坎宁安病毒抗体阳性且用药超过24个月者风险升高，抗体阴性者风险极低，治疗前需检测抗体状态。

参考资料

[1] 美国疾病控制与预防中心. 获得性免疫缺陷综合征相关机会性感染防治指南. 2021.

[2] 美国移植学会. 实体器官移植受者中枢神经系统感染管理指南. 2022.

[3] 美国食品药品监督管理局. 那他珠单抗安全性通报. 2023.

[4] 中华医学会神经病学分会. 中枢神经系统病毒感染性疾病诊断与治疗专家共识. 中华神经科杂志.