硬化性胆管炎是什么病

硬化性胆管炎是一种以胆管壁慢性炎症和纤维化为特征的胆道疾病，胆管逐渐变窄、胆汁排出受阻，可进展为胆汁性肝硬化。该病分为原发性与继发性两类，原发性硬化性胆管炎常与炎症性肠病并存。

原发性硬化性胆管炎的流行病学特征

1、发病年龄：好发于30至50岁人群，男性略多于女性。

2、合并炎症性肠病比例：约60%至80%的原发性硬化性胆管炎患者合并溃疡性结肠炎，该数据来源于《内科学》第9版。

3、诊断中位年龄：多数患者在40岁前后确诊，无症状者常在体检中发现碱性磷酸酶升高。

主要临床表现

1、乏力与瘙痒：乏力是最常见的首发症状，皮肤瘙痒与胆汁酸沉积有关。

2、黄疸与胆管炎：出现皮肤巩膜黄染、寒战发热，提示胆管狭窄合并感染。

3、无症状期：部分患者在肝功能异常多年后才出现典型症状，早期识别依赖生化检查。

诊断与检查手段

1、磁共振胰胆管成像：为首选无创检查，可显示胆管多发性狭窄与串珠样改变。

2、肝功能检测：以碱性磷酸酶升高为主，谷氨酰转肽酶同步升高，转氨酶可轻度异常。

3、抗线粒体抗体：用于与原发性胆汁性胆管炎鉴别，原发性硬化性胆管炎该抗体通常阴性。

4、肝活检：仅在诊断不明确或怀疑小胆管型时采用，属于有创操作。

治疗与管理原则

1、内镜治疗：针对优势狭窄行球囊扩张或支架置入，可缓解黄疸与胆管炎发作。

2、药物干预：熊去氧胆酸曾广泛使用，但高剂量方案未改善生存率，具体用药需由专科医生评估。

3、肝移植：终末期患者肝移植是有效手段，5年生存率可达80%以上，数据引自《外科学》第9版。

4、并发症监测：定期筛查胆管癌与结肠癌，合并炎症性肠病者每年行结肠镜检查。

继发性硬化性胆管炎的常见原因

1、手术损伤：胆囊切除或胆道手术后胆管缺血、狭窄。

2、感染因素：艾滋病相关胆管病变、反复胆管炎。

3、缺血与免疫：肝动脉化疗栓塞后、移植物抗宿主病等。

该病需长期随访，每3至6个月复查肝功能与影像学，出现胆管炎表现应及时就诊。原发性硬化性胆管炎患者应同时管理炎症性肠病，戒烟并避免饮酒。

常见问题

否。硬化性胆管炎属于自身免疫或继发性胆道损伤，不具备传染性，日常接触不会传播。

否。手术或内镜可解除胆管狭窄、缓解症状，但无法逆转已形成的纤维化，终末期需考虑肝移植。

是。需每3至6个月复查肝功能、碱性磷酸酶，每年行磁共振胰胆管成像，合并炎症性肠病者每年查结肠镜。

否。两者均属慢性胆管病，但原发性胆汁性胆管炎以小胆管破坏和抗线粒体抗体阳性为特征，硬化性胆管炎以中大胆管狭窄为主。

参考资料

[1] 葛均波，徐永健，王辰. 内科学. 第9版. 北京：人民卫生出版社，2018.

[2] 陈孝平，汪建平，赵继宗. 外科学. 第9版. 北京：人民卫生出版社，2018.

[3] 中华医学会肝病学分会. 原发性硬化性胆管炎诊断和治疗共识（2021年版）. 中华肝脏病杂志，2021.