怎么治疗常染色体显性多囊肾病

2024-10-27
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张晓文副主任医师

东南大学附属中大医院 泌尿外科

病情分析:常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种遗传性疾病,主要通过对症治疗和延缓疾病进展来管理。

1.血压控制:高血压是ADPKD患者常见的并发症。目标是将血压控制在130/80mmHg以下。常用药物包括ACE抑制剂和ARB类药物。

2.饮食调整:低盐饮食有助于控制血压。建议每日盐摄入量不超过2.3克。避免高蛋白饮食,以减轻肾脏负担。

3.预防感染:定期进行尿液检查,早期发现和治疗泌尿道感染,避免肾功能进一步受损。

4.疼痛管理:囊肿可能导致腰部或腹部疼痛,可通过非甾体抗炎药(NSAIDs)或其他镇痛药物缓解症状,但应注意NSAIDs长期使用可能对肾功能造成影响。

5.临床随访:定期进行超声波、CT或MRI检查,以监测囊肿的生长和肾功能变化。每年进行一次全面体检,包括肾功能评估(血清肌酐、尿素氮等)。

6.水分摄入:适当增加水分摄入,可以降低血浆抗利尿激素(AVP)水平,从而减少囊肿的增长。建议每天饮水量为2.5至3升,具体情况应根据患者的体重和病情调节。

7.使用特效药物:如托伐普坦(Tolvaptan),已被批准用于延缓ADPKD进展,特别是对于快速进展型患者。但需在医生指导下使用,并注意药物的副作用。

ADPKD目前无法根治,但通过上述措施可以有效延缓疾病进展,改善生活质量。保持与专业医师的定期沟通,根据病情调整治疗方案,是管理此类疾病的关键。

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