儿童皮肌炎临床表现

儿童皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的慢性自身免疫性炎症性疾病，典型表现为特征性皮疹与对称性近端肌无力，也可累及消化道、肺及心脏等器官。早期识别皮疹与肌力下降对诊断具有重要意义。

儿童皮肌炎的临床表现

1、特征性皮疹：以眼睑周围紫红色水肿性红斑最为典型，称为向阳性皮疹，可延伸至面颊、前额及颈部。掌指关节及近端指间关节伸面出现的紫红色扁平丘疹称为戈特龙丘疹，是另一具有诊断价值的皮疹。部分患儿在颈前、上胸部及肩背部出现红色斑疹，称为披肩征。皮疹多与肌无力同时或先后出现，也可先于肌无力数周至数月发生。

2、对称性近端肌无力：以四肢近端肌肉受累为主，表现为上楼困难、下蹲后站起费力、举臂过头困难、抬头无力等。约半数患儿出现颈部屈肌无力，表现为平卧时抬头困难。咽喉部肌肉受累时可出现吞咽困难、声音嘶哑及呛咳。呼吸肌受累虽少见，但一旦发生可危及生命。

3、肌肉疼痛与压痛：部分患儿在疾病活动期出现肌肉自发痛及按压痛，以大腿及上臂肌肉为著。肌肉疼痛程度与肌无力程度并不完全平行，部分患儿以肌无力为主而疼痛不明显。

4、钙质沉着：这是儿童皮肌炎区别于成人皮肌炎的重要特征之一。据北京儿童医院2021年发表的一项回顾性研究，约30%至40%的儿童皮肌炎患儿在病程中出现皮下钙质沉着，多见于肘部、膝部、臀部及肩部等易受摩擦部位，可表现为皮下硬结或经皮排出白垩样物质。

5、关节与消化道表现：部分患儿出现关节疼痛及肿胀，以小关节为主，通常不遗留关节畸形。消化道受累时可出现腹痛、腹胀、便秘或腹泻，严重者发生消化道溃疡及出血。据《中华儿科杂志》2020年发布的儿童皮肌炎诊疗建议，约20%至30%的患儿出现不同程度的消化道症状。

6、其他系统受累：肺部受累可表现为间质性肺病，早期可无明显症状，仅在肺功能检查时发现弥散功能下降。心脏受累时可出现心律失常或心肌炎表现。部分患儿出现发热、乏力、体重下降等全身症状。

儿童皮肌炎的临床表现以特征性皮疹和对称性近端肌无力为核心，可伴有钙质沉着、关节痛及消化道症状，肺部及心脏受累虽相对少见但需警惕。若儿童出现眼睑紫红色皮疹伴上楼困难或下蹲后站起费力，应尽早就诊儿童风湿免疫科，进行肌酶谱、肌电图及肌肉磁共振等检查以明确诊断。

常见问题

否。多数患儿出现特征性皮疹，但少数病例以肌无力为主要表现而皮疹不明显，这类患儿仍需结合肌酶谱及肌电图等检查综合判断。

是。约30%至40%的患儿在病程中出现皮下钙质沉着，多见于肘部、膝部及臀部等易受摩擦部位，是儿童皮肌炎区别于成人皮肌炎的重要特征。

是。约20%至30%的患儿出现腹痛、腹胀、便秘或腹泻等消化道症状，严重者可发生消化道溃疡及出血，需在诊疗过程中予以关注。

以对称性近端肌无力为主，表现为上楼困难、下蹲后站起费力、举臂过头困难等，颈部屈肌受累时平卧抬头困难，咽喉肌受累时可出现吞咽困难。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组. 儿童皮肌炎诊疗建议. 中华儿科杂志, 2020.

[2] 北京儿童医院. 儿童皮肌炎临床特征及预后回顾性研究. 2021.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2019.