复发性多软骨炎的临床表现

复发性多软骨炎是一种累及全身多部位软骨的自身免疫性疾病，其临床表现以耳廓软骨炎、鼻软骨炎、喉气管支气管软骨炎及关节软骨炎最为常见，可同时或先后出现，个体差异较大。

1、耳廓软骨炎：约85%至95%的患者在病程中出现耳廓受累，表现为单侧或双侧耳廓红肿、疼痛、触痛，耳垂通常不受累，反复发作后可遗留耳廓塌陷、松软或畸形。据美国风湿病学会2018年发布的诊断标准相关资料，耳廓软骨炎是复发性多软骨炎最常见的首发表现之一。

2、鼻软骨炎：约60%至80%的患者出现鼻部受累，表现为鼻塞、鼻痛、流涕、鼻出血，炎症反复发作可导致鼻梁塌陷，形成鞍鼻畸形。鼻部症状可在耳廓症状之前、之后或同时出现。

3、喉气管支气管软骨炎：约50%至70%的患者累及呼吸道，表现为声音嘶哑、咽喉疼痛、刺激性咳嗽、呼吸困难、喘鸣。严重者可因气管软骨破坏导致气管塌陷，出现吸气性呼吸困难，是影响预后的重要因素。据《中华风湿病学杂志》2021年发布的复发性多软骨炎诊疗相关文献，呼吸道受累是导致患者死亡的主要原因之一。

4、关节受累：约50%至70%的患者出现关节症状，表现为多关节疼痛、肿胀，以四肢小关节和肋软骨关节较为常见，通常不引起关节畸形。

5、眼部表现：约50%至60%的患者出现眼部炎症，包括巩膜炎、结膜炎、葡萄膜炎、角膜炎，可表现为眼红、眼痛、畏光、视力下降。

6、心血管受累：约10%至30%的患者出现心血管系统受累，包括主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤、心包炎、心肌炎，可表现为胸闷、心悸、气促，是影响预后的重要因素。

7、皮肤及神经系统表现：部分患者出现皮肤结节性红斑、紫癜、口腔溃疡；神经系统受累较少见，可表现为头痛、颅神经麻痹、共济失调。

8、全身症状：多数患者伴有发热、乏力、体重下降、盗汗等非特异性全身表现，可在软骨症状出现前数周至数月发生。

复发性多软骨炎的临床表现多样，耳廓、鼻、呼吸道和关节是最常受累的部位，呼吸道和心血管受累与不良预后相关。出现不明原因的耳廓红肿、鼻梁塌陷、声音嘶哑或呼吸困难时，应及时至风湿免疫科就诊评估。

常见问题

否。约85%至95%的患者出现耳廓受累，但并非全部患者都会出现，部分患者以鼻、呼吸道或关节症状为首发表现。

是。鼻软骨炎反复发作可破坏鼻软骨结构，导致鼻梁塌陷形成鞍鼻畸形，约60%至80%的患者出现鼻部受累。

提示喉气管支气管软骨受累，可能导致气管塌陷或狭窄，是病情严重的信号，需尽快至风湿免疫科和呼吸科评估。

是。约50%至60%的患者出现眼部炎症，包括巩膜炎、结膜炎、葡萄膜炎，可表现为眼红、眼痛、畏光。

是。首选风湿免疫科，若出现呼吸困难、声音嘶哑需同时就诊呼吸科，眼部受累需就诊眼科。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 复发性多软骨炎诊疗指南. 中华风湿病学杂志, 2021.

[2] McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine, 1976.

[3] 美国风湿病学会. 复发性多软骨炎诊断标准相关资料. 2018.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.