白塞氏病症状

白塞氏病是一种以血管炎为病理基础的全身性免疫相关疾病，其核心症状是反复发作的口腔溃疡，同时可累及生殖器、皮肤、眼部和神经系统等多个部位。诊断依赖临床表现的综合判断，目前尚无特异性实验室指标。

1、口腔溃疡：超过98%的白塞氏病患者以反复口腔溃疡为首发表现，溃疡呈圆形或椭圆形，边界清晰，底部覆盖黄白色假膜，疼痛明显，每年发作至少3次。该数据来源于1990年国际白塞氏病研究小组提出的诊断标准。

2、生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，形态与口腔溃疡相似，但愈合后常遗留瘢痕，男性多见于阴囊，女性多见于外阴。

3、眼部病变：约50%的患者受累，表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎，反复发作可导致视力下降甚至失明。眼部症状通常在口腔溃疡出现后数年内发生。

4、皮肤损害：约80%的患者出现结节性红斑样皮损、痤疮样毛囊炎或针刺反应阳性，即针刺部位在24至48小时后出现红色丘疹或脓疱。

5、其他系统受累：部分患者可出现消化道溃疡、附睾炎、关节疼痛、血管血栓形成及中枢神经系统损害，后者表现为头痛、肢体无力或意识障碍。

6、诊断依据：1990年国际白塞氏病研究小组制定的标准要求反复口腔溃疡每年至少3次，并合并以下四项中的两项：反复生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变、针刺反应阳性。2014年国际白塞氏病诊断标准修订版将口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变及神经系统表现纳入评分系统，总分≥4分可诊断。

7、流行病学特征：该病在丝绸之路沿线国家发病率较高，土耳其患病率约为每10万人中80至370例，中国尚无全国性流行病学数据。发病年龄多在20至40岁，男女均可患病。

8、就医提示：出现反复口腔溃疡每年3次以上，并伴有生殖器溃疡、眼部红肿疼痛或皮肤结节时，应及时至风湿免疫科就诊。部分患者以眼部或神经系统症状为首发表现，容易误诊。

常见问题

否。白塞氏病属于自身免疫相关性疾病，不具有传染性，不会通过接触、飞沫或血液传播给他人。

否。复发性口腔溃疡病因众多，包括单纯疱疹、维生素缺乏、克罗恩病等。白塞氏病需同时满足口腔溃疡每年至少3次并合并其他系统表现。

目前无法根治。治疗目标为控制症状、减少复发、预防重要脏器损害。多数患者经规范治疗后病情可缓解，但需长期随访。

首选风湿免疫科。若以眼部症状为主可同时就诊眼科，出现消化道症状可联合消化内科，神经系统受累需神经内科参与。

针刺反应阳性指用无菌针头刺入前臂皮肤后24至48小时，穿刺点出现红色丘疹或脓疱，是白塞氏病较为特异的表现之一。

参考资料

[1] 国际白塞氏病研究小组. 白塞氏病诊断标准. 1990.

[2] 国际白塞氏病诊断标准修订版. 2014.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 白塞氏病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志.

[4] 葛均波， 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[5] 土耳其风湿病学流行病学调查数据. 2016.