白塞氏病的症状

白塞氏病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症为核心表现的全身性血管炎性疾病，症状可累及皮肤、关节、消化道、神经系统和血管，病情呈反复发作与缓解交替。该病症状因人而异，多数患者以反复口腔溃疡为首发表现，随病程进展逐渐出现其他系统损害。

1、口腔溃疡：超过百分之九十五的患者出现反复发作的口腔溃疡，每年至少发作三次，溃疡呈圆形或椭圆形，边界清晰，中央有黄色假膜，周围红晕，疼痛明显，多见于唇、颊黏膜、舌和咽部，约一到两周自行愈合，不留瘢痕。

2、生殖器溃疡：约百分之七十五的患者出现生殖器溃疡，形态与口腔溃疡相似，但溃疡更深、更大，疼痛更剧烈，愈合后常留有瘢痕，男性多见于阴囊和阴茎，女性多见于外阴和阴道。

3、眼部病变：约百分之五十的患者受累，表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎和视神经炎，可出现眼红、眼痛、畏光、视力下降和飞蚊症，反复发作可导致青光眼、白内障甚至失明，眼部症状通常在口腔溃疡后数年出现。

4、皮肤病变：约百分之八十的患者出现皮肤损害，包括结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样皮疹和针刺反应阳性，针刺反应是指穿刺或注射部位在二十四至四十八小时后出现红色丘疹或脓疱，是该病较为特异的体征。

5、关节症状：约百分之五十的患者出现关节痛或关节炎，多累及膝关节、踝关节和腕关节，呈非对称性，一般不导致关节畸形。

6、消化道症状：部分患者出现腹痛、腹泻、便血和溃疡，回盲部最常受累，严重者可出现肠穿孔和腹膜炎。

7、神经系统症状：约百分之五至百分之十的患者出现神经系统损害，称为神经白塞氏病，表现为头痛、发热、脑膜刺激征、肢体无力、感觉异常和认知障碍，预后较差。

8、血管症状：约百分之二十五的患者出现血管病变，包括血栓形成、动脉瘤和血管狭窄，可累及动静脉，是导致死亡的重要原因之一。

根据1990年国际白塞氏病研究组制定的诊断标准，反复口腔溃疡每年至少发作三次为必要条件，加上以下四项中的两项即可诊断：反复生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变和针刺反应阳性。2014年国际白塞氏病诊断标准将针刺反应改为评分系统中的一项，总分达到四分及以上可诊断。该病症状多样，从单纯口腔溃疡到多系统严重损害均可出现，病情活动期与缓解期交替，需要长期随访管理。

常见问题

是。超过百分之九十五的白塞氏病患者以反复口腔溃疡为首发和核心表现，每年至少发作三次，是诊断的必要条件。

可能。约百分之五十的患者出现眼部病变，反复发作的葡萄膜炎和视网膜血管炎可导致青光眼、白内障甚至失明，需早期识别和干预。

针刺反应是指穿刺或注射部位在二十四至四十八小时后出现红色丘疹或脓疱，是该病较为特异的体征，约百分之八十的患者皮肤病变中包含此项。

会。约百分之五至百分之十的患者出现神经系统损害，称为神经白塞氏病，表现为头痛、肢体无力和认知障碍，预后较差。

否。约百分之五十的患者出现关节痛或关节炎，多累及膝、踝和腕关节，呈非对称性，一般不导致关节畸形。

参考资料

[1] 国际白塞氏病研究组. 白塞氏病诊断标准. 1990.

[2] 国际白塞氏病诊断标准协作组. 白塞氏病国际诊断标准. 2014.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 白塞氏病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2011.

[4] 张乃峥. 临床风湿病学. 北京: 人民卫生出版社, 2013.

[5] 栗占国, 张奉春. 风湿免疫病学. 北京: 北京大学医学出版社, 2016.