什么是白塞氏病

白塞氏病是一种以血管炎为病理基础的慢性全身性免疫相关疾病，核心特征是口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变及皮肤损害可同时或先后出现，病情常反复发作与缓解交替，需长期规范管理。

核心表现与流行病学特征

1、口腔溃疡：几乎所有患者都会出现反复发作的口腔溃疡，每年至少3次，是最常见且往往最早出现的表现，溃疡呈圆形或椭圆形，边界清楚，底部有黄色覆盖物，周围有红晕，1至2周可自行消退但反复发生。

2、生殖器溃疡：约75%的患者会出现生殖器溃疡，形态与口腔溃疡相似但更深、愈合更慢，男性多见于阴囊和阴茎，女性多见于外阴和阴道，愈合后可能留疤。

3、眼部病变：约50%的患者受累，表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎，可出现眼红、眼痛、畏光、视力下降，若未规范治疗可能导致视力严重受损。

4、皮肤损害：常见结节性红斑样皮损、痤疮样皮疹及针刺反应阳性，即针刺处24至48小时后出现红色丘疹或脓疱，该反应对诊断有参考价值。

5、系统受累：除上述部位外，消化道、神经系统、大血管均可受累，出现腹痛、腹泻、头痛、肢体麻木或血栓形成等表现。

病因与诊断依据

目前认为与遗传易感性、免疫异常及环境因素共同作用有关。HLA-B51基因与本病关联较为明确。诊断主要依据国际白塞病研究组制定的标准：反复口腔溃疡每年至少3次，加上以下4项中至少2项——反复生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变、针刺反应阳性。该标准由国际白塞病研究组于1990年制定，至今仍是临床广泛采用的分类依据。2014年国际白塞病诊断标准修订版进一步将神经系统、血管及消化道表现纳入评分体系，发表于《Journal of Internal Medicine》。

治疗与管理

治疗需根据受累器官和病情严重程度制定方案。仅有皮肤黏膜受累者，局部对症处理为主；累及眼部、神经系统或大血管者，需全身免疫抑制治疗。患者应定期随访，监测视力、消化道及神经系统症状变化。

常见问题

否。白塞氏病属于自身免疫相关性疾病，不具有传染性，与患者共同生活、进餐等日常接触不会造成传播。

目前尚无法彻底治愈，但通过规范治疗可以控制症状、减少复发、保护重要脏器功能，多数患者能维持正常生活和工作。

否。普通复发性口腔溃疡很常见，白塞氏病还需结合生殖器溃疡、眼部病变、皮肤损害等综合判断，单凭口腔溃疡不能诊断。

首选风湿免疫科，若以眼部症状为主可同时就诊眼科，有消化道或神经系统受累时需相应专科协同诊治。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 白塞病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2011.

[2] International Study Group for Behçet‘s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet, 1990.

[3] International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet‘s Disease. The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2014.

[4] 葛均波, 徐永健. 内科学. 人民卫生出版社.