血小板减少性紫癜如何确诊

血小板减少性紫癜的确诊需要结合血常规、外周血涂片、骨髓检查及排除继发因素综合判断，其中免疫性血小板减少症属于排除性诊断，必须首先排除其他导致血小板减少的疾病。

1、血常规检查：至少两次独立检测显示血小板计数低于100×10?/升，而白细胞与红细胞通常保持正常范围。据中华医学会血液学分会2020年发布的《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南》，血小板计数低于30×10?/升时出血风险明显升高，需尽快评估。

2、外周血涂片：用于观察血小板形态与分布，确认是否存在血小板聚集、巨大血小板或异常细胞，同时排除假性血小板减少。假性血小板减少多由乙二胺四乙酸抗凝剂诱导血小板聚集所致，发生率约为0.1%至0.2%。

3、骨髓穿刺与活检：免疫性血小板减少症患者骨髓象通常表现为巨核细胞数量正常或增多、成熟障碍，用于排除白血病、再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征等疾病。年龄超过60岁或治疗反应不佳者，建议进行骨髓检查。

4、排除继发因素：需检测乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、幽门螺杆菌，并评估甲状腺功能、抗核抗体谱及药物使用史。系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、药物诱导血小板减少均可表现为相似血象。

5、特殊类型识别：血栓性血小板减少性紫癜需关注发热、神经系统症状、溶血性贫血、肾功能损害及血小板减少五联征；溶血尿毒综合征以溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤为主要表现。两者均需紧急血浆置换治疗。

6、诊断性治疗观察：对于高度怀疑免疫性血小板减少症且无条件立即完成全部检查者，可在医生严密监测下观察糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白的反应，但该步骤不能替代病因排查。

第一手案例：一名34岁女性因皮肤瘀点瘀斑就诊，血常规示血小板计数18×10?/升，白细胞及血红蛋白正常，外周血涂片未见异常细胞，骨髓象示巨核细胞增多伴成熟障碍，抗核抗体及病毒筛查阴性，最终诊断为免疫性血小板减少症。

免疫性血小板减少症的诊断依赖血小板计数降低、外周血涂片无异常、骨髓巨核细胞成熟障碍及继发因素排除，血栓性血小板减少性紫癜与溶血尿毒综合征需依据各自特征性表现鉴别。

常见问题

否。典型免疫性血小板减少症患者若血常规、外周血涂片及继发因素筛查已明确，可暂不进行骨髓穿刺；年龄超过60岁、治疗反应不佳或怀疑其他血液系统疾病时，才需骨髓检查。

血小板计数低于30×10?/升时出血风险明显升高，低于10×10?/升时存在自发性出血风险，需尽快就医评估并采取干预措施。

血栓性血小板减少性紫癜常伴发热、神经系统症状、溶血性贫血及肾功能损害，外周血涂片可见破碎红细胞；免疫性血小板减少症通常无溶血和神经系统表现。

需排除假性血小板减少、药物诱导血小板减少、乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染、幽门螺杆菌感染、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、白血病及骨髓增生异常综合征。

外周血涂片可确认血小板是否真实减少，识别血小板聚集导致的假性减少，并观察破碎红细胞、异常白细胞等，为鉴别血栓性血小板减少性紫癜及白血病提供依据。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）. 中华血液学杂志, 2020.

[2] 葛均波, 徐永健, 王辰. 内科学（第9版）. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2022年版）. 中华血液学杂志, 2022.

[4] 国家卫生健康委员会. 血液病诊疗规范（2019年版）. 北京: 人民卫生出版社, 2019.