ACR系统性红斑狼疮的分类标准

系统性红斑狼疮的分类需采用2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的分类标准，其核心是抗核抗体阳性作为准入条件，再结合临床与免疫学共10个领域、每项赋分，总分≥10分即可归类为系统性红斑狼疮。

准入条件与评分框架

1、准入条件：抗核抗体滴度≥1:80为必要条件，不满足则不能进入后续评分流程。该条件由2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合工作组制定。

2、评分结构：共10个领域，涵盖7个临床领域与3个免疫学领域，每个领域内取最高权重项计分，不重复累加。

3、归类阈值：总分≥10分归类为系统性红斑狼疮；总分低于10分但抗核抗体阳性者，需结合临床表现动态评估。

七个临床领域的具体赋分

1、发热：不明原因发热＞38.3℃，计2分。

2、血液系统：白细胞减少＜4.0×10?/升计3分；血小板减少＜100×10?/升计4分；自身免疫性溶血计4分。

3、神经精神系统：癫痫发作、精神病、多发性单神经炎等，计3分。

4、皮肤黏膜：急性皮肤狼疮计6分；口腔溃疡计2分；非瘢痕性脱发计2分；亚急性皮肤狼疮计4分；慢性皮肤狼疮计4分。

5、浆膜炎：胸腔积液或心包积液计5分；急性心包炎计6分。

6、关节：累及≥2个关节的滑膜炎，计6分。

7、肾脏：尿蛋白＞0.5克/24小时计4分；肾活检证实狼疮肾炎Ⅱ或Ⅴ型计8分；Ⅲ或Ⅳ型计10分。

三个免疫学领域的赋分

1、抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体或狼疮抗凝物任一阳性，计2分。

2、补体：C3或C4降低计3分；C3与C4同时降低计4分。

3、特异性抗体：抗双链DNA抗体阳性计6分；抗Sm抗体阳性计6分。

据美国风湿病学会2021年发布的数据，该分类标准在推导队列中的敏感度为96.1%，特异度为93.4%；在验证队列中敏感度为98.2%，特异度为96.1%。该标准较1997年美国风湿病学会修订标准显著提升了早期识别能力，尤其适用于抗核抗体阳性但临床表现不典型者。

临床应用要点

• 抗核抗体阴性者不能直接排除系统性红斑狼疮，需结合补体、特异性抗体及靶器官受累综合判断。
• 评分需在排除感染、肿瘤、药物诱导等因素后使用。
• 儿童起病者肾脏与血液系统受累比例更高，评分时需关注对应领域。
• 病情稳定者每3至6个月复评一次；调整治疗期间需增加评估频次，具体由风湿免疫科医师决定。

该分类标准用于科研归类与临床诊断辅助，不替代医师对个体病情的整体判断。抗核抗体阳性且总分≥10分者应转诊风湿免疫科进一步评估。

常见问题

否。抗核抗体阴性不能完全排除，少数患者抗体检测始终阴性，需结合补体、抗双链DNA抗体及肾脏、血液系统受累综合判断。

总分≥10分且抗核抗体滴度≥1:80即可归类。低于10分者需结合临床表现动态随访，不能单凭分数下结论。

肾活检证实Ⅲ或Ⅳ型计10分，Ⅱ或Ⅴ型计8分，尿蛋白＞0.5克/24小时计4分。肾脏领域权重较高，提示靶器官评估的重要性。

2019年标准引入加权赋分与准入条件，敏感度与特异度均提升，更利于早期和不典型病例的识别，1997年标准已不作为首选。

参考资料

[1] 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Annals of the Rheumatic Diseases, 2019.

[2] American College of Rheumatology. 2021 Updated Review of the EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊疗规范. 中华内科杂志, 2021.