皮肌炎是什么症状

皮肌炎的核心症状是特征性皮疹与对称性近端肌无力，两者可先后或同时出现。皮疹常先于肌无力数周至数月发生，约40%至60%的患者以皮疹为首发表现，因此皮肤改变是早期识别本病的重要线索。

皮疹表现

1、眶周紫红色斑：双眼睑及眶周出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的皮疹之一，可伴轻度脱屑。

2、Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面出现扁平紫红色丘疹，表面可有鳞屑，消退后遗留色素减退或萎缩。

3、暴露部位皮疹：面颊、颈部、前胸V区及肩背部曝光区域出现红色斑疹，部分患者皮疹沿肩颈分布。

4、甲周改变：甲周毛细血管扩张、红斑，甲小皮增厚粗糙，是微血管受累的表现。

肌肉症状

1、对称性近端肌无力：肩胛带和骨盆带肌群最先受累，表现为上举困难、下蹲后站起费力、梳头穿衣吃力。

2、颈肌受累：平卧时抬头困难，严重者需用手托起头部。

3、吞咽肌受累：出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，提示病情较重。

4、肌痛与压痛：部分患者伴肌肉疼痛或压痛，但肌痛程度与肌无力程度不一定平行。

全身及其他表现

1、关节症状：约30%至40%的患者出现关节痛或关节炎，多见于手指小关节。

2、肺部受累：表现为干咳、活动后气促，是影响预后的重要因素。

3、全身症状：可有发热、乏力、体重下降。

4、恶性肿瘤相关：成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于普通人群，尤其是40岁以上者，需进行肿瘤筛查。

中华医学会风湿病学分会发布的《皮肌炎诊断和治疗指南》指出，皮肌炎的诊断需结合特征性皮疹、对称性近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图改变及肌肉活检等综合判断。血清肌酸激酶升高是常见的实验室异常，可作为病情活动的参考指标。一项发表于2018年《中华风湿病学杂志》的多中心研究显示，我国皮肌炎患者中合并间质性肺病的比例约为30%至40%，提示肺部评估应作为常规检查项目。

需要留意的是，皮肌炎症状个体差异较大，部分患者以皮疹为主而肌无力轻微，称为临床无肌病性皮肌炎；部分患者则以肌肉受累为突出表现。出现眶周紫红色斑、Gottron丘疹或不明原因的对称性近端肌无力时，应尽早就诊风湿免疫科，完善肌酶谱、肌电图及自身抗体检测，避免延误诊治。

常见问题

否。部分患者以皮疹为主要表现，肌力正常或仅轻度下降，称为临床无肌病性皮肌炎，但这类患者仍需长期随访，部分可逐渐出现肌肉受累。

皮疹多分布于眶周、掌指关节伸面及曝光部位，呈紫红色，可伴水肿或鳞屑，日晒后加重，是本病区别于其他肌病的重要特征。

需检测血清肌酸激酶等肌酶谱、肌电图、自身抗体谱，必要时行肌肉活检和皮肤活检，同时应评估肺部情况，排除合并间质性肺病。

是。成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于普通人群，40岁以上者尤为明显，确诊后应进行系统性肿瘤筛查并定期随访。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志.

[2] 中华医学会皮肤性病学分会. 皮肌炎诊疗专家共识. 中华皮肤科杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 张学军, 郑捷. 皮肤性病学. 人民卫生出版社.

[5] 中华风湿病学杂志. 多中心皮肌炎临床特征研究. 2018.