何为致心律失常性右室心肌病室速

致心律失常性右室心肌病室速是致心律失常性右室心肌病患者出现的一种单形性室性心动过速，属于该病最典型的心律失常表现，也是导致晕厥甚至心脏性猝死的主要原因，需要由心内科与心律失常专科联合评估处理。

致心律失常性右室心肌病室速的基本特征

1、疾病本质：致心律失常性右室心肌病是一种以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病，室速是其电活动不稳定的直接后果，并非独立疾病。

2、发作机制：右心室心肌被纤维脂肪组织替代后，形成传导缓慢区域，电激动在此处折返，产生单形性室速，心电图多呈左束支传导阻滞形态伴电轴异常。

3、好发人群：多见于青少年及中青年，男性比例高于女性，部分患者有家族史，与桥粒蛋白相关基因突变有关。

4、诱发条件：剧烈运动、情绪激动、饮酒、发热等交感兴奋状态可诱发或加重发作，部分患者静息状态下亦可出现。

临床表现与诊断依据

1、症状谱：轻者仅感心悸、胸闷，重者出现黑矇、晕厥，最严重表现为心脏骤停；部分患者以室速为首发表现。

2、心电图特征：室速发作时QRS波呈左束支传导阻滞图形，额面电轴多指向左下或右上，可见Epsilon波、V1至V3导联T波倒置等基质表现。

3、影像学依据：心脏磁共振可显示右心室扩大、局部室壁运动异常及脂肪浸润，是重要无创评估手段。

4、诊断标准：依据2010年国际专家组修订的诊断标准，结合心电图、影像、家族史、基因检测及心律失常类型进行综合评分。

流行病学与风险数据

据《中华心血管病杂志》2019年发表的中国人致心律失常性右室心肌病诊疗现状分析，该病在一般人群中的患病率约为1/5000至1/2000，室速是患者就诊时最常见的心律失常类型之一。意大利一项纳入多中心注册研究的长期随访结果（发表于《欧洲心脏杂志》2015年）显示，致心律失常性右室心肌病患者年心脏性猝死发生率约为0.5%至1%，合并室速且未干预者风险更高。

处理原则

1、风险评估：所有确诊患者均需接受心脏性猝死风险分层，评估内容包括室速发作频率、晕厥史、右心室功能及左心室受累程度。

2、生活方式干预：避免竞技性运动及高强度耐力运动，可降低室速发作与猝死风险。

3、器械治疗：符合指征者植入埋藏式心脏复律除颤器，可终止室速、预防猝死，具体指征由心律失常专科医师判断。

4、导管消融：对于反复发作、药物控制不佳的室速，射频消融可减少发作负荷，但需在有经验的中心进行。

5、定期随访：每6至12个月复查心电图、超声心动图及动态心电图，病情变化时缩短随访间隔。

致心律失常性右室心肌病室速是该病核心心律失常表现，与猝死风险密切相关，需专科评估并长期管理。

常见问题

会。该病多与桥粒蛋白相关基因突变有关，呈常染色体显性遗传，一级亲属建议进行心电图和基因筛查。

否。导管消融可减少室速发作，但不能改变心肌被纤维脂肪替代的病理过程，需结合器械和长期随访。

否。应避免竞技性和高强度耐力运动，此类运动可诱发室速并增加猝死风险，低强度活动需经专科评估。

否。是否植入取决于风险分层，合并晕厥、右心室严重受累或左心室受累者通常建议植入。

早期可无结构改变，仅表现为心悸、运动后黑矇或晕厥，心电图可见Epsilon波或T波倒置，易被忽视。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 致心律失常性右室心肌病诊疗现状分析. 中华心血管病杂志, 2019.

[2] 中国医师协会心律学专业委员会. 室性心律失常中国专家共识. 中华心律失常学杂志, 2020.

[3] 国际专家组. 致心律失常性右室心肌病诊断标准修订版. 欧洲心脏杂志, 2010.

[4] 多中心注册研究. 致心律失常性右室心肌病长期随访结果. 欧洲心脏杂志, 2015.