后颅窝室管膜瘤的高发人群有哪些

后颅窝室管膜瘤主要发生于儿童，尤其是5岁以下婴幼儿，成人相对少见。该肿瘤起源于脑室系统室管膜细胞，在后颅窝区域以第四脑室最为常见，儿童患者占后颅窝室管膜瘤总数的多数。

1、年龄分布：后颅窝室管膜瘤在儿童中的发病率明显高于成人，发病高峰集中在5岁以下，其中1至3岁幼儿占比最高。美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库2018年统计显示，儿童后颅窝室管膜瘤年发病率约为每百万儿童2至3例，而成人年发病率低于每百万人口0.5例。

2、性别差异：男性略多于女性，男女比例约为1.3比1，但这一差异在不同年龄组中并不完全一致，婴幼儿组性别差异不明显。

3、解剖位置相关人群：后颅窝室管膜瘤多位于第四脑室，因此第四脑室区域存在室管膜细胞异常增殖倾向的个体属于高发人群。儿童第四脑室室管膜瘤占儿童后颅窝肿瘤的8%至12%，成人该比例降至3%以下。

4、遗传综合征相关人群：2型神经纤维瘤病患者发生后颅窝室管膜瘤的风险高于普通人群。该综合征由NF2基因突变引起，患者除听神经瘤外，脊髓和颅内室管膜瘤发生率也升高。美国国立卫生研究院2020年发布的神经纤维瘤病诊疗指南指出，2型神经纤维瘤病患者需定期进行脑和脊髓影像学检查。

5、既往颅内肿瘤治疗史：接受过颅脑放射治疗的患者，尤其是儿童时期因其他肿瘤接受放疗者，后续发生后颅窝室管膜瘤的风险增加。国际儿童肿瘤学会2019年立场文件提到，儿童颅脑放疗后第二肿瘤中室管膜瘤占一定比例，但绝对风险仍较低。

6、免疫抑制状态：先天性免疫缺陷或获得性免疫抑制人群，中枢神经系统肿瘤总体发生率升高，后颅窝室管膜瘤在其中占比有限，但属于需关注人群。

后颅窝室管膜瘤高发人群以5岁以下儿童为核心，男性略多，合并2型神经纤维瘤病或既往颅脑放疗史者风险进一步升高。儿童出现不明原因头痛、呕吐、步态不稳时，应尽早进行头颅影像学检查。成人后颅窝室管膜瘤少见，但一旦发生需排除遗传综合征可能。

常见问题

是儿童更常见。发病高峰在5岁以下，儿童年发病率约为每百万2至3例，成人低于每百万0.5例，婴幼儿占比最高。

是有关。2型神经纤维瘤病患者NF2基因突变，后颅窝室管膜瘤风险高于普通人群，需定期进行脑和脊髓影像学检查。

是略高。男女比例约为1.3比1，但婴幼儿组性别差异不明显，男性略多这一趋势在部分年龄组中并不突出。

是会增加。儿童时期因其他肿瘤接受颅脑放疗者，后续发生后颅窝室管膜瘤的风险升高，但绝对风险仍处于较低水平。

参考资料

[1] 美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库. 儿童中枢神经系统肿瘤发病率统计. 2018

[2] 美国国立卫生研究院. 神经纤维瘤病诊疗指南. 2020

[3] 国际儿童肿瘤学会. 儿童颅脑放疗后第二肿瘤立场文件. 2019

[4] 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会. 中枢神经系统室管膜瘤诊疗规范. 人民卫生出版社