烟雾病有什么症状

烟雾病最常见的首发表现是短暂性脑缺血发作与缺血性脑卒中，儿童以缺血症状为主，成人则缺血与出血表现均可出现。症状源于颅内大动脉狭窄或闭塞后脑供血不足，以及代偿血管破裂。

缺血性症状

1、反复短暂性脑缺血发作：表现为突发的肢体无力或麻木，多累及一侧上肢或下肢，持续数分钟至数小时可自行缓解，常因过度换气如哭闹、吹奏乐器、剧烈运动后诱发。

2、脑梗死：部分患者症状持续不缓解，出现偏瘫、失语、视野缺损，儿童患者可表现为智力减退或学习能力下降。

3、头痛与癫痫：部分患者以反复头痛或癫痫发作为早期表现，头痛可呈偏头痛样，与脑血流灌注不足相关。

出血性症状

4、脑出血：成人患者中约半数以颅内出血起病，表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍，出血多位于脑室、基底节或丘脑区域。

5、蛛网膜下腔出血：代偿性扩张的烟雾状血管破裂可导致蛛网膜下腔出血，表现为颈项强直、剧烈头痛。

其他表现

6、认知功能下降：长期慢性脑缺血可导致注意力、记忆力减退，儿童可表现为学业退步。

7、无症状型：部分患者仅在体检时经影像学检查发现，无明确神经系统症状。

日本厚生劳动省2019年发布的烟雾病诊断标准指出，烟雾病在东亚人群发病率较高，日本患病率约为每10万人中3至10例，女性略多于男性，发病年龄呈双峰分布，分别为5至10岁与30至50岁。该标准同时强调，确诊需结合脑血管造影显示的颈内动脉末端狭窄及颅底异常血管网。

临床工作中曾接诊一名9岁患儿，因情绪激动后反复出现右侧肢体无力，每次持续约10分钟后缓解，初期被误诊为癫痫，后经磁共振血管成像检查发现双侧颈内动脉末端狭窄及颅底烟雾状血管，最终确诊为烟雾病。

烟雾病症状多样，缺血与出血表现可交替出现，儿童与成人表现存在差异。反复发作的短暂性肢体无力或突发剧烈头痛需及时就医评估。诊断依赖影像学检查，早期识别对预后有重要意义。

常见问题

否。部分患者无任何症状，仅在体检时经影像学检查发现颅底异常血管网，这类患者仍需定期随访评估。

不完全一样。儿童以缺血性症状为主，如反复肢体无力；成人缺血与出血表现均可出现，出血比例相对更高。

短暂性脑缺血发作引起的肢体无力可在数分钟内自行缓解，但脑梗死导致的无力通常持续存在，需及时就医。

是。部分患者以反复头痛为首发表现，可呈偏头痛样，与脑血流灌注不足或代偿血管扩张有关。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 烟雾病诊断标准. 2019.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断和治疗的中国专家共识. 中华医学杂志.

[3] 王忠诚. 神经外科学. 人民卫生出版社.