多发性肌炎的临床表现

多发性肌炎的核心临床表现是对称性四肢近端肌无力，常伴颈肌与吞咽肌受累，可合并皮疹、关节痛及间质性肺病，血清肌酸激酶升高，肌电图与肌肉活检可辅助确诊。

主要临床表现

1、对称性近端肌无力：多数患者以骨盆带与肩胛带肌群受累为主，表现为上楼、蹲起、抬臂梳头困难，病情进展数周至数月，远端肌力相对保留。

2、颈肌与咽喉肌受累：部分患者出现抬头困难、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍，严重者可因呼吸肌受累出现呼吸困难。

3、肌肉疼痛与压痛：约半数患者有肌痛或肌肉压痛，但疼痛程度通常轻于肌无力，且并非诊断必备条件。

4、皮肤改变：合并皮疹者称为皮肌炎，可见眶周紫红色斑、Gottron丘疹、甲周红斑、曝光部位皮疹。

5、关节与全身症状：可出现对称性关节痛、晨僵、乏力、低热、体重下降，部分患者以关节症状为首发表现。

6、系统受累表现：可累及肺部出现间质性肺病，表现为干咳、活动后气促；累及心脏可出现心律失常；累及消化道可出现反流、腹胀。

7、实验室与辅助检查：血清肌酸激酶升高是常见指标，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见炎性细胞浸润与肌纤维变性坏死。

8、合并肿瘤风险：中老年患者需警惕合并恶性肿瘤，尤其是皮肌炎患者，建议进行年龄与性别相关的肿瘤筛查。

证据与数据

一项纳入1975年至2016年多发性肌炎与皮肌炎病例的系统分析显示，间质性肺病在多发性肌炎中的合并率约为20%至30%，在皮肌炎中约为10%至20%（Arthritis Care & Research，2017）。中国《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010）指出，对称性近端肌无力是诊断的核心条件之一，血清肌酸激酶、肌电图和肌肉活检是重要辅助检查。

临床提示

• 出现对称性近端肌无力伴肌酸激酶升高，应尽早就诊风湿免疫科。
• 吞咽困难、呼吸困难或活动后气促提示病情较重，需及时评估。
• 中老年患者确诊后应进行肿瘤筛查，尤其是皮肌炎患者。
• 临床表现、实验室检查与病理结果需综合判断，不能仅凭单一指标确诊。

多发性肌炎以对称性近端肌无力为核心表现，可伴颈肌、咽喉肌、肺及心脏等多系统受累，肌酸激酶升高与肌电图异常有助于识别，确诊需结合临床与病理综合评估。

常见问题

否。约半数患者有肌痛或压痛，但部分患者仅表现为肌无力而无明显疼痛，疼痛不是诊断必备条件。

提示咽喉肌或食管上段肌群受累，可能增加误吸与营养不良风险，需尽快到风湿免疫科评估病情活动度。

是。肌肉活检可显示炎性细胞浸润与肌纤维变性坏死，是确诊与鉴别其他肌病的重要依据之一。

皮肌炎除近端肌无力外，还具有特征性皮疹，如眶周紫红色斑与Gottron丘疹；多发性肌炎通常无典型皮疹。

是。中老年患者，尤其是皮肌炎患者，合并恶性肿瘤风险升高，建议进行年龄与性别相关的肿瘤筛查。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] Arthritis Care & Research. Systematic review of interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis, 2017.

[3] 中华医学会神经病学分会. 中国肌病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志, 2015.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2018.