多发性肌炎的表现

多发性肌炎的核心表现是对称性四肢近端肌无力，常伴肌肉压痛、活动后疲劳及血清肌酶升高，部分患者可出现吞咽困难、皮疹或间质性肺病。该病起病多隐匿，早期识别肢体上抬困难与下蹲后站起费力是关键线索。

1、对称性近端肌无力：多发性肌炎最突出的表现是双侧对称的肩胛带肌和骨盆带肌无力。患者常表现为梳头、穿衣、举臂困难，以及下蹲后站起费力、上楼梯吃力。颈肌受累时可出现抬头困难。

2、肌肉疼痛与压痛：约半数患者出现肌肉自发性疼痛或按压时疼痛，以四肢近端肌肉为主。疼痛程度通常轻于肌无力，部分患者仅感肌肉酸胀或僵硬。

3、血清肌酶升高：肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶等肌酶在活动期升高。肌酸激酶升高程度与肌肉损伤范围相关，可作为病情监测指标之一。根据《中国多发性肌炎和皮肌炎诊断和治疗指南（2010年）》，肌酸激酶是评估多发性肌炎活动性的重要实验室指标。

4、吞咽困难与发音障碍：当咽喉部肌肉和食管上段横纹肌受累时，可出现吞咽固体食物费力、饮水呛咳、声音嘶哑。严重者可导致误吸和吸入性肺炎。

5、皮肤表现：多发性肌炎本身皮疹少见，若出现特征性皮疹则考虑皮肌炎。部分患者可见甲周红斑、手指伸侧鳞屑性红斑或眶周水肿性紫红色斑。

6、间质性肺病：约百分之二十至百分之四十的多发性肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气短。高分辨率计算机断层扫描可发现肺间质改变。据美国风湿病学会2017年发布的数据，合并间质性肺病是多发性肌炎患者预后不良的重要因素之一。

7、全身症状：部分患者出现低热、乏力、体重下降、关节痛。这些症状缺乏特异性，容易被忽视。

8、第一手案例：一名52岁女性，因三个月内逐渐出现双上肢上举困难、下蹲后需扶物站起就诊。查体发现双肩及双髋肌力四级，肌酸激酶升至正常上限八倍。肌电图提示肌源性损害，肌肉活检显示炎性细胞浸润。该案例提示对称性近端肌无力是常见就诊原因。

多发性肌炎的临床表现以对称性近端肌无力为核心，肌酶升高和肌电图肌源性损害是重要辅助依据。出现进行性肢体上抬困难或下蹲后站起费力，应尽早就诊风湿免疫科，完善肌酶、肌电图及肌肉活检等检查，避免延误诊断。

常见问题

否。约半数患者有肌肉疼痛或压痛，部分患者仅表现为肌无力而无明显疼痛，因此无痛性肌无力同样需要警惕。

是。吞咽困难提示咽喉部肌肉受累，可能导致误吸和吸入性肺炎，属于需要积极评估和处理的临床表现。

是。约百分之二十至百分之四十的患者合并间质性肺病，表现为干咳和活动后气短，需通过肺部影像学检查评估。

以双侧对称性四肢近端肌无力为主，表现为举臂、梳头、下蹲后站起及上楼梯困难，颈肌受累时可抬头费力。

是。应优先到风湿免疫科就诊，完善肌酶、肌电图、肌肉活检等检查，必要时联合神经内科和呼吸科评估。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国多发性肌炎和皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 美国风湿病学会. 多发性肌炎和皮肌炎诊疗相关共识. 2017.

[3] 中华医学会神经病学分会. 中国肌病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志, 2015.