嗅沟脑膜瘤有哪些临床表现

嗅沟脑膜瘤的临床表现以嗅觉障碍与精神行为异常最为常见，前者多为首发症状且常被忽略，后者易被误诊为情绪问题。

1、嗅觉障碍：约80%至90%的嗅沟脑膜瘤患者出现单侧或双侧嗅觉减退或丧失，通常以一侧鼻孔嗅觉下降起病，因对侧嗅觉代偿，患者常难以察觉，直至肿瘤增大压迫双侧嗅神经才被发现。该症状平均持续6至12个月后才就诊，是临床早期识别的重要线索。

2、精神行为异常：肿瘤向额叶底部生长可导致额叶综合征，表现为情感淡漠、反应迟钝、记忆力下降、注意力不集中、性格改变或欣快多语。部分患者被误诊为抑郁症或焦虑症，精神科就诊后经影像学检查才确诊。一项纳入200例颅底脑膜瘤的回顾性研究显示，以精神症状为首发表现者占17%，其中嗅沟脑膜瘤占比最高。

3、颅内压增高症状：肿瘤体积增大阻塞脑脊液循环或压迫脑组织，可引起头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。头痛多位于前额部或眶后，晨起加重，咳嗽或体位改变时加剧。

4、视觉障碍：肿瘤向后上方压迫视神经或视交叉，可导致单侧或双侧视力下降、视野缺损，以中心暗点或双颞侧偏盲多见。眼底检查可见原发性视神经萎缩。

5、癫痫发作：额叶受刺激可引发癫痫，以全面强直阵挛发作或部分性发作为主，发生率约为10%至20%。部分患者以癫痫为首发症状就诊。

6、其他表现：肿瘤压迫嗅束周围结构可引起同侧嗅觉先兆，表现为闻到难以描述的不愉快气味。肿瘤巨大时可出现尿失禁、步态不稳等额叶损害表现。

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2021年发表的研究数据显示，在126例嗅沟脑膜瘤患者中，嗅觉障碍占86.5%，精神症状占23.8%，头痛占41.3%，视力下降占34.9%。该研究同时指出，从症状出现到确诊的平均时间为11.2个月，误诊率高达38.1%。

诊断依赖头颅磁共振成像增强扫描，可清晰显示肿瘤位置、大小及与周围结构关系。治疗以手术切除为主，Simpson分级Ⅰ级切除可显著降低复发率。术后需定期复查嗅觉功能与影像学。

常见问题

否。约80%至90%患者出现嗅觉减退或丧失，但早期可能仅单侧受累且程度较轻，部分患者因代偿而无明显察觉。

以情感淡漠、反应迟钝、记忆力下降为主，易被误认为抑郁症或焦虑症，精神科常规治疗无效时应警惕颅内占位。

早期嗅觉减退常被忽略，精神症状易归因于心理问题，头痛又缺乏特异性，导致从症状出现到确诊平均延迟约11个月。

头颅磁共振成像增强扫描是首选，可清晰显示肿瘤位置、大小及与嗅神经、视神经、额叶的关系，必要时辅以头颅CT。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 颅底脑膜瘤诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2020.

[2] 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科. 嗅沟脑膜瘤临床特征及误诊因素分析. 中华神经外科杂志, 2021.

[3] 周良辅. 现代神经外科学. 第3版. 上海: 复旦大学出版社, 2015.

[4] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 第2版. 武汉: 湖北科学技术出版社, 2015.