溶血病多么

溶血病并非单一疾病，而是一组因红细胞破坏加速超过骨髓造血代偿能力而发生的临床综合征，总体发生率因病因不同差异极大，不能简单用“多”或“少”概括。

1、新生儿溶血病：我国新生儿溶血病以母婴血型不合所致者为主，其中 ABO 血型不合最为常见。根据《中华儿科杂志》2021 年发布的专家共识，ABO 血型不合溶血病约占新生儿溶血病总数的 85% 以上，Rh 血型不合所致者占比不足 10%，但后者病情往往更重。母亲为 O 型、胎儿为 A 型或 B 型时，发生风险相对升高。

2、成人溶血病：成人溶血病多为获得性，常见类型包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血等。自身免疫性溶血性贫血的年发病率约为每 10 万人中 1 至 3 例，属于血液科相对少见的病种，但在贫血鉴别诊断中具有重要地位。

3、遗传性溶血病：遗传性球形红细胞增多症是最常见的遗传性红细胞膜缺陷病，北欧人群发病率约为每 10 万人中 20 至 30 例，我国尚无全国性大样本流行病学数据。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症在我国南方地区较为多见，广东、广西等地男性发病率约为 5% 至 10%，属于区域性高发。

4、药物与感染诱发：部分药物、感染、自身免疫疾病可诱发溶血。以药物为例，头孢类、青霉素类、甲基多巴等均有诱发免疫性溶血的报道，但具体发生率因药物种类和个体差异而不同，无法给出统一数字。

5、临床表现与识别：溶血病的核心表现包括贫血、黄疸、脾大、网织红细胞升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低。急性发作时可出现寒战、发热、腰痛、血红蛋白尿。实验室检查中，抗人球蛋白试验是自身免疫性溶血性贫血的重要诊断依据。

6、就医提示：新生儿出生后 24 小时内出现黄疸，或成人出现不明原因贫血伴黄疸、尿色加深，应尽早就诊血液科或儿科。孕期常规进行血型及抗体筛查，有助于早期发现母婴血型不合风险。

新生儿溶血病以 ABO 血型不合为主，成人溶血病总体发病率较低，遗传性溶血病存在明显地区和种族差异。出现贫血、黄疸、尿色异常等表现时，应及时前往血液科或儿科进行血型、抗体及溶血相关检查，避免延误诊断。

常见问题

部分会。遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症属于遗传性疾病；自身免疫性溶血性贫血、新生儿ABO溶血病不属于遗传病。

部分可以。孕期进行血型及抗体筛查，Rh阴性孕妇在医生指导下进行免疫预防，可降低Rh血型不合溶血病发生风险；ABO血型不合尚无特效预防手段。

不常见。自身免疫性溶血性贫血年发病率约为每10万人中1至3例，属于血液科相对少见的疾病，但在贫血鉴别诊断中需要重点排查。

常见表现包括贫血、黄疸、脾大、网织红细胞升高、间接胆红素升高。急性发作时可出现寒战、发热、腰痛及血红蛋白尿，需及时就医。

成人建议就诊血液科，新生儿及儿童建议就诊儿科或新生儿科。孕期血型抗体筛查异常者可同时咨询产科与血液科。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2021.

[2] 中华医学会血液学分会红细胞疾病学组. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2017.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 新生儿疾病筛查管理办法.