脱髓鞘病有什么症状

脱髓鞘病的症状取决于受损神经部位，常见表现包括肢体麻木无力、视力下降、平衡障碍及大小便功能异常，症状常呈复发缓解或进行性加重。该病可累及中枢与周围神经系统，不同疾病类型症状组合差异较大，需结合影像学与脑脊液检查综合判断。

中枢神经系统脱髓鞘的常见症状

1、视力障碍：视神经受累时出现单眼或双眼视力急剧下降，眼球转动时疼痛，部分患者有色觉减退，症状可在数日至两周内达高峰。

2、感觉异常：肢体、躯干出现麻木、针刺感、烧灼感或束带感，颈部前屈时背部有电流样感觉沿脊柱放射，称为莱尔米特征。

3、运动障碍：单侧或双侧肢体无力，下肢较上肢多见，行走时拖步或易跌倒，严重者出现截瘫，腱反射亢进，病理征阳性。

4、共济失调：小脑或脑干传导束受损导致步态不稳、动作笨拙、言语含糊，闭目难立征阳性。

5、自主神经症状：排尿困难、尿急、尿失禁或便秘，部分男性出现勃起功能障碍。

6、脑部症状：急性播散性脑脊髓炎患者可有头痛、嗜睡、抽搐甚至昏迷；多发性硬化患者可出现认知减退、情绪波动。

周围神经系统脱髓鞘的常见症状

1、对称性肌无力：格林巴利综合征患者自下肢开始出现上行性对称性无力，数日内累及上肢及颅神经，严重者呼吸肌麻痹。

2、感觉减退：四肢远端手套袜套样感觉减退，腱反射消失或明显减弱。

3、颅神经麻痹：面神经受累出现周围性面瘫，表现为闭目不全、口角歪斜；眼外肌麻痹可致复视。

4、自主神经受累：心率增快或减慢、血压波动、出汗异常。

症状的时间特征

1、复发缓解型：症状在数日内加重，持续数周后部分或完全缓解，间隔数月或数年再次发作，常见于多发性硬化。

2、继发进展型：复发缓解型患者经过一段时间后，神经功能不再缓解而持续恶化。

3、原发进展型：自起病即呈缓慢进行性加重，无明确复发缓解过程。

4、单相病程：急性播散性脑脊髓炎和格林巴利综合征多为单次发作，前者多在感染后两周内起病，后者多在腹泻或呼吸道感染后一至三周起病。

需要警惕的数据

据中国多发性硬化患者登记研究显示，约百分之八十的患者首发症状为感觉异常或肢体无力，约百分之五十的患者在病程中出现视力障碍。该数据来源于北京协和医院牵头的全国多中心研究，发表于二〇一九年。

就医提示

出现新发肢体麻木无力、视力骤降、行走不稳或大小便障碍，应在数日内至神经内科就诊。症状轻微且稳定者可先观察，但若症状在二十四小时内明显加重，需立即就医。确诊依赖头颅与脊髓磁共振、视觉诱发电位及脑脊液寡克隆带检测。

常见问题

否。视力下降多见于视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化，部分患者仅表现为肢体麻木或无力，不出现视力问题。

是。肢体麻木、针刺感或束带感常为首发症状，尤其伴颈部前屈电流感时，提示脊髓或脑干传导束受累。

部分会。复发缓解型患者症状可在数周内减轻，但神经损伤仍可能存在，需复查磁共振评估病灶变化。

不常见但需重视。脊髓受累时可出现尿急、尿失禁或便秘，提示骶髓或高位脊髓传导束受损。

不完全相同。儿童急性播散性脑脊髓炎多见发热、头痛、嗜睡和抽搐，肢体无力出现较晚，与成人多发性硬化表现有差异。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识. 中华神经科杂志, 2018.

[2] 中国免疫学会神经免疫分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2020.

[3] 北京协和医院神经科. 中国多发性硬化患者登记研究. 中华神经科杂志, 2019.

[4] 人民卫生出版社. 神经病学（第8版）. 北京: 人民卫生出版社, 2018.