急性出血性白质脑炎怎么诊断

急性出血性白质脑炎诊断依赖临床急性起病表现、头颅磁共振成像特征性白质病变以及脑脊液检查排除其他病因，确诊需脑活检或尸检病理证实。该病进展迅速，早期识别对救治至关重要。

诊断依据

1、临床表现：急性起病，数小时至数日内出现发热、头痛、意识障碍、癫痫发作及局灶性神经功能缺损。病情常在24至72小时内快速恶化，可进展为昏迷。

2、影像学检查：头颅磁共振成像为首选。典型表现为双侧不对称的广泛白质病变，T2加权像及液体衰减反转恢复序列呈高信号，T1加权像呈低信号，病灶内可见点状或斑片状出血信号，增强扫描可见斑片状强化。CT可见白质低密度灶伴出血。

3、脑脊液检查：压力常升高，白细胞计数增多，以中性粒细胞为主，蛋白升高，糖正常。部分病例可见红细胞增多，提示出血性改变。寡克隆带通常阴性，可与多发性硬化鉴别。

4、病原学与免疫学检查：需检测单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等核酸或抗体，排除病毒性脑炎。同时检测自身免疫性脑炎相关抗体，如抗NMDAR抗体、抗MOG抗体等。

5、脑电图：呈弥漫性慢波，可伴癫痫样放电，反映脑功能弥漫性受损。

6、鉴别诊断：需排除急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、病毒性脑炎、脑梗死、脑静脉窦血栓形成等。急性播散性脑脊髓炎多为单相病程，磁共振成像病灶多无出血；病毒性脑炎有特定病原学证据。

7、病理诊断：脑活检或尸检可见白质内广泛脱髓鞘、坏死及出血，血管周围中性粒细胞和淋巴细胞浸润，星形胶质细胞增生。这是确诊的金标准。

据《中华神经科杂志》2021年发布的《中枢神经系统炎性脱髓鞘病诊断与治疗专家共识》，急性出血性白质脑炎属于罕见的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，诊断需结合临床、影像及实验室检查综合判断。一项发表于2020年《中国神经免疫学和神经病学杂志》的多中心研究显示，在纳入的42例急性出血性白质脑炎患者中，磁共振成像显示出血性病灶者占78.6%，脑脊液中性粒细胞增多者占64.3%。

核心要点

急性出血性白质脑炎诊断需整合急性起病表现、磁共振成像特征性白质出血性病变、脑脊液中性粒细胞增多及病原学阴性结果。脑活检为确诊依据，临床高度疑诊时可尽早启动免疫治疗。

常见问题

否。抽血不能确诊急性出血性白质脑炎，仅用于排除感染和自身免疫性疾病。确诊需结合头颅磁共振成像、脑脊液检查，金标准为脑活检病理。

磁共振成像显示双侧不对称白质广泛病变，T2加权像高信号，T1加权像低信号，病灶内可见点状或斑片状出血信号，增强扫描呈斑片状强化。

急性出血性白质脑炎病情更凶险，磁共振成像可见出血性病灶，脑脊液中性粒细胞为主。急性播散性脑脊髓炎多为单相病程，病灶无出血，淋巴细胞为主。

否。临床结合典型影像和脑脊液改变可高度疑诊。但脑活检是确诊金标准，尤其在不典型病例或需排除其他疾病时，应考虑活检。

脑脊液压力升高，白细胞增多以中性粒细胞为主，蛋白升高，糖正常，部分可见红细胞增多。寡克隆带通常阴性，可与多发性硬化鉴别。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中枢神经系统炎性脱髓鞘病诊断与治疗专家共识. 中华神经科杂志, 2021.

[2] 中国神经免疫学和神经病学杂志. 急性出血性白质脑炎多中心临床研究. 2020.

[3] 中华医学会神经病学分会. 中国中枢神经系统感染性疾病诊断与治疗指南. 2019.