急性出血性白质脑炎有哪些症状

急性出血性白质脑炎是一种罕见的急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，核心症状为发热、头痛、意识障碍及局灶性神经功能缺损，病情进展迅速，可在数日内出现昏迷甚至死亡，需尽早识别并急诊处理。

主要症状表现

1、前驱感染症状：多数患者在发病前1至14天有上呼吸道感染或发热史，表现为低热、乏力、咽痛、咳嗽等非特异性症状，部分患者可伴有恶心、呕吐。

2、颅内压增高症状：头痛为最常见首发症状，呈持续性且进行性加重，可伴有喷射性呕吐、视乳头水肿，严重时出现血压升高、心率减慢等库欣反应。

3、意识障碍：从嗜睡、昏睡迅速进展至昏迷，是本病的重要特征。部分患者可在24至72小时内由清醒状态发展为深昏迷，提示脑实质广泛受累。

4、局灶性神经功能缺损：包括偏瘫、失语、视野缺损、脑神经麻痹等，与脑白质多灶性坏死性病变相关。部分患者可出现癫痫发作，表现为全面强直阵挛发作或局灶性发作。

5、精神行为异常：早期可表现为躁动、谵妄、幻觉、人格改变，易被误诊为精神疾病。此类症状与额叶及颞叶白质受累有关。

6、脑膜刺激征：部分患者出现颈项强直、克尼格征阳性，提示脑膜受累，但并非所有患者均出现。

关键数据与证据

急性出血性白质脑炎在全部中枢神经系统脱髓鞘疾病中占比不足1%，年发病率约为0.1至0.5/百万。据《中华神经科杂志》2020年发布的脱髓鞘疾病诊疗综述，该病病死率可达30%至50%，存活者中约半数遗留严重神经功能残疾。影像学上，头颅磁共振成像可见双侧不对称的弥漫性白质病变，伴点状或片状出血信号，增强扫描可见环形强化。

鉴别与就诊提示

该病需与急性播散性脑脊髓炎、单纯疱疹病毒性脑炎、脑梗死相鉴别。急性播散性脑脊髓炎多见于感染后，但出血坏死少见；单纯疱疹病毒性脑炎常累及颞叶，脑脊液病毒核酸检测可辅助区分。病情稳定者可按常规时间复查影像；出现意识水平下降或新发局灶体征时，需立即急诊评估。

常见问题

否。该病属于自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，不具有传染性，不会在人际间传播。

否。脑脊液检查可显示压力增高、蛋白升高及白细胞增多，但确诊需结合头颅磁共振成像及临床表现综合判断。

前者病情更凶险，白质病变伴出血坏死，意识障碍进展更快；后者出血坏死少见，预后相对较好。

是。应就诊神经内科，病情危重时需急诊科与重症医学科联合处理。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志, 2020.

[2] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 吴江, 贾建平. 神经病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社, 2015.