嗜铬细胞瘤典型表现有哪些

嗜铬细胞瘤的典型表现是阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗三联征。血压可骤然升高至200/120毫米汞柱以上，发作持续数分钟至数小时，缓解期血压可正常或仍偏高。约50%患者出现持续性高血压，易被误诊为原发性高血压。

嗜铬细胞瘤的典型表现

1、阵发性高血压：血压在诱因下突然升高，收缩压可达200至300毫米汞柱，舒张压可达120至180毫米汞柱，伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓。发作频率从每日数次至数月一次不等，每次持续数分钟至数小时。

2、持续性高血压：约50%患者血压持续升高，其中部分呈持续性伴阵发性加重。此类患者血压波动大，对常规降压措施反应差，易出现体位性低血压。

3、头痛：约60%至70%患者发作时出现剧烈头痛，多为全头胀痛或搏动性疼痛，与血压骤升导致颅内压变化有关。

4、心悸：约50%至60%患者感到心跳加快、心搏增强，可伴胸闷或胸痛。发作时心率可达100至140次每分钟，部分患者出现心律失常。

5、多汗：约50%至70%患者出现大量出汗，多为全身性，以头颈部、躯干为主，出汗程度常与环境温度不符。

6、代谢紊乱：肿瘤分泌儿茶酚胺促进代谢，表现为血糖升高、体重下降、发热。部分患者空腹血糖可达7.0毫摩尔每升以上，糖耐量减低。

7、其他表现：包括焦虑、濒死感、恶心呕吐、视力模糊。少数患者以心肌炎、心力衰竭、脑血管意外为首发表现。

证据与数据

据《中华内分泌代谢杂志》2020年发布的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识，嗜铬细胞瘤年发病率约为每百万人口2至8例，在高血压人群中患病率约为0.1%至0.6%。该共识指出，约10%至15%的嗜铬细胞瘤为恶性，约30%至40%与遗传综合征相关。另据中国医学科学院北京协和医院1980年至2018年收治的嗜铬细胞瘤病例回顾分析，阵发性高血压占58.7%，持续性高血压占41.3%，头痛、心悸、多汗三联征同时出现者占42.6%。

嗜铬细胞瘤的临床表现以阵发性或持续性高血压为核心，头痛、心悸、多汗三联征具有提示意义。血压波动大、常规降压效果不佳者应警惕本病。出现上述表现需及时至内分泌科就诊，完善血浆游离甲氧基肾上腺素、尿甲氧基肾上腺素及影像学检查。未经诊断的嗜铬细胞瘤在麻醉、手术、分娩等应激状态下可诱发高血压危象，危及生命。

常见问题

否。约42.6%患者同时出现头痛、心悸、多汗三联征，部分患者仅表现为高血压或单一症状，少数以心肌炎、心力衰竭为首发表现。

血压波动大，可阵发性骤升或持续性升高伴阵发加重，收缩压可达200至300毫米汞柱，常规降压措施效果差，易出现体位性低血压。

肿瘤分泌儿茶酚胺促进糖原分解和糖异生，抑制胰岛素分泌，导致血糖升高和糖耐量减低，部分患者空腹血糖可达7.0毫摩尔每升以上。

首诊内分泌科。内分泌科负责定性诊断和术前准备，后续需手术者转泌尿外科或普通外科，出现心血管急症时需急诊科和心内科协同处理。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] 中国医学科学院北京协和医院. 嗜铬细胞瘤临床病例回顾分析. 中华医学杂志, 2019.

[3] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.

[4] 宁光. 内分泌代谢病学. 人民卫生出版社, 2018.